Vasculitide - umflate, simptome, etape, medie, definiție, descriere, demografie

Definiție

Vasculitide este pluralul cuvântului vasculită, care poate fi folosit pentru a descrie orice tulburare caracterizată prin inflamația vaselor sanguine sau limfatice. Vasculita nu este o boală distinctă în sine, ci mai degrabă un simptom sau o caracteristică a mai multor boli diferite. Poate afecta orice tip sau dimensiune de vas de sânge - arterele și venele mari, precum și arteriolele, venulele sau capilarele. Termenul de vasculitide juvenile este uneori folosit pentru a se referi la un grup de tulburări care afectează în primul rând copiii și adolescenții. Aceste tulburări variază foarte mult în ceea ce privește severitatea lor, precum și vasele de sânge și organele specifice afectate. Unele sunt ușoare și se pot rezolva chiar și fără tratament, în timp ce altele pot pune viața în pericol. Cele mai frecvente vasculitide din copilărie sunt Sindromul Kawasaki (uneori numită boala Kawasaki) și purpura Henoch-Schönlein.

Cea mai utilizată schemă de clasificare a vasculitidelor a fost propusă pentru prima dată la o conferință internațională din 1994. Clasifică aceste tulburări în funcție de mărimea vaselor de sânge implicate:

Vasculita vaselor de dimensiuni mari. Această categorie include două tulburări, dintre care doar una - arterita Takayasu (TA) - se găsește la copii și adolescenți.
Vasculita vaselor de dimensiuni medii. Această categorie include poliarterita nodoză infantilă (IPAN) și boala Kawasaki.
Vasculita vaselor de dimensiuni mici. Tulburările din această categorie includ purpura Henoch-Schönlein (HSP) și granulomatoza Wegener.

Descriere

Vasculita poate deteriora vasele de sânge în două moduri diferite. În unele cazuri, țesutul inflamat devine slăbit și se întinde, producând o umflătură în peretele vasului cunoscut sub numele de anevrism. Anevrismul se poate rupe sau exploda în cele din urmă, permițând sângelui să scape în țesuturile din apropiere. În alte cazuri, inflamația determină îngustarea vasului de sânge, uneori până la punctul în care sângele nu mai poate curge prin vas. Când suficient vasele mai mari care alimentează un anumit organ sau altă parte a corpului sunt închise de inflamație, țesutul care este înfometat de sânge poate muri. Zona țesutului mort se numește infarct sau infarct.

Simptomele timpurii ale vasculitei includ frecvent febră , slăbiciune, pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate, oboseală ușoară, dureri în mușchi sau articulații și articulații umflate. Unele dintre vasculitidele din copilărie afectează pielea, producând erupții cutanate , ulcere sau pete purpurii-roșiatice cunoscute sub numele de purpură. Altele afectează plămânii, tractul digestiv, rinichii, ficatul, sistemul nervos, ochii sau creierul, rezultând simptome de la durere în abdomen, diaree , tuse sau hipertensiune arterială până la respirație scurtă, tulburări vizuale, durere de cap sau leșin și amorţeală în membre. Simptomele specifice vasculitidelor din copilărie mai frecvente sunt descrise mai detaliat mai jos.

Transmitere

Unele dintre vasculitidele copilăriei pot fi precedate și posibil declanșate de boli infecțioase. În plus, boala Kawasaki apare uneori în epidemii, precum cele raportate în Japonia în 1979, 1982 și 1985. Cu toate acestea, nu au fost raportate epidemii din 1985.

Demografie

Majoritatea vasculitidelor sunt tulburări relativ rare; o sursă estimează că aproximativ 100.000 de persoane (inclusiv adulți, precum și copii și adolescenți) sunt spitalizate în fiecare an în Statele Unite pentru tratamentul vasculitei. Deși acest număr este mic în comparație cu numărul celor tratați cancer sau diabet, vasculitidele pot avea totuși un impact financiar și emoțional semnificativ asupra familiilor copiilor diagnosticați cu ele.

Datele demografice ale vasculitidelor specifice copilăriei sunt după cum urmează:

Cauze și simptome

Cauze

Nu există un singur proces de boală care stă la baza tuturor vasculitidelor din copilărie. Au fost propuse diverse cauze pentru tulburări specifice.

Simptome

Simptomele timpurii ale vasculitidelor din copilărie sunt adesea dificil de distins de cele ale altor boli. Această secțiune se va concentra asupra simptomelor specifice fiecărei boli.

Când să suni medicul

Deși nu toți copiii care sunt diagnosticați în cele din urmă cu vasculită vor avea toate următoarele semne și simptome, părinții ar trebui să consulte un medic dacă cei mai mulți sunt prezenți:

Simptomele copilului sunt constituționale; adică îi afectează sănătatea fizică generală la nivel de bază. Malaise (un sentiment general de disconfort fizic), pierderea poftei de mâncare, febră și pierderea de energie sunt exemple de simptome constituționale.
Simptomele implică mai multe organe sau sisteme de organe.
Copilul are purpură vizibilă.
Copilul are furnicături sau alte senzații neobișnuite urmate de amorțeală în anumite părți ale corpului.

Diagnostic

Diagnosticul de vasculită este complicat de mai mulți factori. Pentru început, multe dintre simptomele timpurii ale vasculitidelor din copilărie nu sunt specifice acestor tulburări și pot avea o gamă largă de alte cauze posibile. În multe cazuri, este posibil ca medicul să nu poată pune diagnosticul până când anumite organe sau sisteme de organe nu sunt afectate. Medicul va începe prin eliminarea altor posibile diagnostice, cum ar fi infecții bacteriene sau virale, boli vasculare de colagen, reacții de hipersensibilitate și tumori maligne.

Un alt factor care complică diagnosticul este că diferitele vasculitide din copilărie au profiluri de simptome suprapuse. Deși au fost întocmite liste de criterii de diagnostic pentru diferitele tulburări din acest grup, unii pacienți nu îndeplinesc criteriile complete ale niciunei tulburări.

Primul pas în diagnostic este luarea unui istoric atent. Medicul copilului poate fi în măsură să restrângă posibilitățile de diagnostic pe baza vârstei, sexului, etniei pacientului și a istoricului de vaccinări recente sau infecții ale căilor respiratorii superioare. Medicul va întreba, de asemenea, dacă copilul se confruntă cu febră, crampe abdominale, diaree sau dureri în mușchi și articulații. Al doilea pas este un examen fizic general. Multe dintre aceste tulburări afectează circulația sau ochii, precum și pielea. De exemplu, arterita Takayasu afectează pulsul și tensiunea arterială a pacientului, precum și produce mici hemoragii în retina ochiului, în timp ce boala Kawasaki se caracterizează prin conjunctivită (inflamația țesuturilor care acoperă pleoapele). Medicul va examina pielea copilului pentru purpură, alte erupții cutanate sau ulcere, înroșirea sau umflarea pielii și va nota locațiile acestor anomalii. În majoritatea cazurilor, medicul va îndruma copilul la un specialist pentru o evaluare ulterioară. Specialistul poate fi reumatolog, cardiolog, neurolog sau specialist în boli infecțioase pediatrice.

Testele de laborator pentru vasculită includ teste de sânge și urină. Testele de sânge includ o hemoleucogramă completă, un grup de chimie a serului sanguin, rata de sedimentare a eritrocitelor (VSH), teste pentru factorul reumatoid și complexe imune circulante și teste pentru anticorpi citoplasmatici antineutrofili (c-ANCA și p-ANCA). Analiza urinei se face pentru a evalua funcția rinichilor. De asemenea, medicul poate comanda biopsii ale pielii, mușchilor, plămânilor sau sinusurilor pentru a distinge între diferitele vasculitide din copilărie.

Studiile de imagistică care sunt utilizate pentru diagnosticarea diferitelor vasculitide din copilărie includ castanul raze x sau CT scanarea sinusurilor (granulomatoza lui Wegener); Scanare CT a aortei, angiografie sau ultrasunografie (arterita lui Takayasu); arteriografie sau ecocardiografie (IPAN); radiografie toracică și ecocardiografie (boala Kawasaki); radiografie toracică, ultrasunete abdominale sau studiu de contrast al bariului tractului digestiv (purpura Henoch-Schönlein).

Tratament

Tratamentul copiilor cu una dintre aceste tulburări este extrem de individualizat; este adaptat la organele specifice afectate și la starea generală a copilului. Purpura Henoch-Schönlein se rezolvă de obicei singură fără nicio terapie specifică. Scopurile generale ale tratamentului pentru vasculită sunt reducerea inflamației în vasele de sânge afectate; mențineți un aport adecvat de sânge la organele vitale și la piele; și monitorizați efectele secundare ale medicamentelor administrate pentru a trata vasculita.