Tulburare limfoproliferativă asociată cu EBV și limfohistiocitoză hemofagocitară la un pacient

1 Departamentul de Medicină Internă, Școala de Medicină Sanford USD, Sioux Falls, SD, SUA

tulburare

2 Departamentul de patologie, Sanford USD School of Medicine, Sioux Falls, SD, SUA

3 Divizia de hematologie și oncologie, Sanford USD School of Medicine, Sioux Falls, SD, SUA

Abstract

1. Introducere

Virusul Epstein-Barr (EBV), numit și virusul herpesului uman 4 (HHV-4), este unul dintre cei opt virusuri herpetici umani cunoscuți [1]. A fost descoperit în 1964 prin microscopia electronică a celulelor limfomului Burkitt african [2]. Anticorpii împotriva EBV au fost demonstrați în toate grupurile de populație din întreaga lume; aproximativ 90% dintre adulții din întreaga lume sunt seropozitivi la EBV [3].

Majoritatea infecțiilor cu EBV sunt subclinice [3]. Mononucleoza infecțioasă este cea mai frecventă manifestare clinică a infecției cu EBV [4]. Virusul Epstein-Barr (EBV) a fost implicat în patogeneza limfoamelor cu celule B, limfoamelor cu celule T, limfomului Hodgkin și carcinoamelor nazofaringiene și s-a asociat și cu dezvoltarea tulburărilor limfoproliferative asociate EBV (LPD). LPD asociat EBV apare într-un spectru, variind de la proliferarea policlonală a celulelor B la limfomul celular B celular și malign și apare cel mai frecvent la pacienții imunocompromiși, în special la pacienții post-transplant și HIV-pozitivi. [3, 5, 6] LPD asociat EBV sunt din ce în ce mai recunoscute și la populația vârstnică, probabil din cauza imunosenescenței legate de vârstă [7]. Cu toate acestea, constelația sprue celiac, LPD asociat EBV și limfohistiocitoza hemofagocitară este unică în literatura de specialitate.

2. Raport de caz

O femeie caucaziană în vârstă de 69 de ani, cu molie celiacă recent diagnosticată, a prezentat febră, greață, dureri abdominale, diaree și scădere în greutate, în ciuda respectării unei diete fără gluten. Istoricul medical trecut a inclus hipotiroidismul, hipertensiunea și fibrilația atrială. Ea s-a prezentat inițial la o unitate externă cu câteva luni înainte de prezentarea la unitatea noastră, unde a avut o biopsie a intestinului subțire care a arătat blunting vilos, în concordanță cu celuloză, precum și autoanticorpi pozitivi pentru gliadină și transglutaminază tisulară. A început o dietă fără gluten și a fost externată. În ciuda faptului că a aderat la dieta fără gluten, a slăbit aproximativ 15 kilograme în luna precedentă prezentării la unitatea noastră.