Tratamentul pentru neoplasmele mieloproliferative (MPN) Memorial Sloan Kettering Cancer Center
Neoplasmele mieloproliferative includ policitemia vera, mielofibroza, trombocitemia esențială și eozinofilia.
La Memorial Sloan Kettering, avem expertiză de talie mondială în diagnosticarea și tratarea cancerelor de sânge și a altor afecțiuni rare ale sângelui.
Lider, Programul Neoplasmelor Mieloproliferative
Policitemia Vera
Policitemia vera se dezvoltă lent când măduva osoasă produce prea multe celule roșii din sânge. Acest lucru poate duce la îngroșarea sângelui. Se crede că afecțiunea este cauzată parțial de o mutație a unei gene numită JAK2. În mod normal, JAK2 reglează producția diferitelor tipuri de celule sanguine, menținându-le în echilibru. Peste 95% dintre persoanele cu policitemie vera au o mutație în JAK2 care duce la producerea a prea multe celule roșii din sânge.
Oamenii de știință cred că oamenii dezvoltă mutația, mai degrabă decât o moștenesc de la un părinte. Cu toate acestea, cercetările noastre sugerează că oamenii pot moșteni o anomalie genetică care le crește riscul de a dezvolta o mutație JAK2.
Policitemia vera de obicei nu provoacă semne sau simptome în stadiile incipiente. După progres, poate provoca dureri de cap, dificultăți de respirație, sângerări, amețeli, mâncărime sau o splină mărită. Boala poate crește, de asemenea, probabilitatea de a dezvolta cheaguri de sânge și riscul de accident vascular cerebral.
Policitemia vera este de obicei diagnosticată printr-un test de sânge, dacă testul relevă niveluri anormale de celule roșii din sânge. Pentru a confirma diagnosticul, putem recomanda, de asemenea, o biopsie a măduvei osoase și un test pentru mutația genetică specifică în JAK2.
Tratamentul policitemiei Vera
Policitemia vera nu poate fi vindecată. Tratamentul este administrat pentru a gestiona tulburarea ca o afecțiune cronică. Tratamentul standard este flebotomia (îndepărtarea unei cantități specifice de sânge) în mod regulat, uneori combinată cu alte terapii.
Pentru unii oameni, cum ar fi cei care au avut cheaguri de sânge, chimioterapia este utilizată în locul flebotomiei pentru a opri producția în exces de celule roșii din sânge. Aceasta poate include medicamentul hidroxiuree (Hydrea®). Limită capacitatea măduvei osoase de a produce celule sanguine.
Interferonul poate fi utilizat pentru a stimula sistemul imunitar și a încetini producția de celule roșii din sânge. Pentru mâncărimea pielii, medicii noștri pot prescrie medicamente, cum ar fi un antihistaminic.
Persoanele care au luat hidroxiureea, dar au avut fie un răspuns slab, fie reacții adverse pot fi tratate cu ruxolitinib (Jafaki®), un medicament care vizează mutația JAK2.
În prezent sunt în curs studii clinice pentru persoanele cu policitemie vera care utilizează medicamente noi.
Unele persoane cu policitemie vera dezvoltă o tulburare a sângelui numită mielofibroză. Alții dezvoltă leucemie mieloidă acută. Cercetăm noi opțiuni de tratament pentru persoanele cu mielofibroză sau leucemie mieloidă acută care s-au dezvoltat după policitemia vera care nu răspund la terapiile standard.