Stare nutrițională în fenilcetonurie - Vizualizare text complet
 | Siguranța și validitatea științifică a acestui studiu sunt responsabilitatea sponsorului și a anchetatorilor studiului. Enumerarea unui studiu nu înseamnă că a fost evaluat de S.U.A. Guvernul federal. Citiți responsabilitatea noastră pentru detalii. |
- Detalii de studiu
- Vizualizare tabulară
- Niciun rezultat postat
- Declinare de responsabilitate
- Cum să citiți o înregistrare de studiu
În era screeningului nou-născut al fenilcetonuriei (PKU), diagnosticul precoce în perioada neonatală și instituția de tratament prompt au protejat pacienții de a dezvolta retard mental sever și ireversibil. Obiectivul principal al tratamentului este de a preveni o creștere cronică a concentrațiilor de Phe din sânge, care împreună cu concentrațiile reduse de tirozină pot crește riscul de afectare neurologică. Pentru a atinge acest scop, baza tratamentului este o dietă specială caracterizată printr-o restricție naturală a proteinelor, suplimentată cu înlocuitori de proteine și alimente speciale cu conținut scăzut de proteine.
Cerința de a optimiza creșterea și compoziția corpului, de obicei, are ca rezultat prescripții dietetice bogate în carbohidrați (> 60% din aportul de energie), pentru a promova anabolismul, având în vedere proprietățile sintetice ale acestei diete speciale. Unele studii au descris un risc ridicat de a dezvolta supraponderalitate și obezitate. Deși există o tendință pentru o incidență mai mare la femei, se pare că prevalența la pacienții cu PKU urmează aceeași tendință ca și populația generală. Cu toate acestea, există studii limitate publicate până acum și nu sunt disponibile studii longitudinale care să descrie practica actuală și impactul acesteia asupra prevalenței supraponderalității și a obezității; nici consecințele sale în ceea ce privește sindromul metabolic sau markerii cardiometabolici.
Recent, dihidroclorura de sapropterină, care este forma sintetică a cofactorului de fenilalanină hidroxilază, este disponibilă în Portugalia pentru pacienții cu PKU. În practică, pacienții tratați cu sapropterină își cresc aportul natural de proteine, minimizând caracteristicile sintetice ale dietei. Deși este necesară reeducarea pacientului cu privire la aspectele practice ale satisfacerii nevoilor lor nutriționale, dovezile științifice cu privire la impactul stării nutriționale ale liberalizării dietei sunt inadecvate.
Acest studiu își propune să testeze următoarea ipoteză:
- Starea nutrițională globală nu este afectată semnificativ la pacienții cu PKU sub tratament dietetic exclusiv.
- Există o tendință de creștere a ratei de supraponderalitate și obezitate la pacienții cu PKU din 2009 și considerăm că aceasta va continua să crească.
- Începerea tratamentului cu sapropterină permite un aport mai mare de proteine naturale la pacienții cu PKU care vizează în mod semnificativ starea nutrițională în cel puțin una dintre componentele sale (antropometrie, compoziție corporală sau biochimie).