SJIA Artrita idiopatică juvenilă sistemică - Totuși; s Boală

Ce este artrita idiopatică juvenilă sistemică?

Boala Still este o boală autoinflamatorie sistemică cu o formă din copilărie, cunoscută sub numele de artrită idiopatică juvenilă sistemică (SJIA) și o formă similară pentru adulți, numită boală Still cu debut la adulți (AOSD).

SJIA este un tip rar de artrită care provoacă inflamații la tineri. Multe părți ale corpului pot fi afectate de SJIA, motiv pentru care se numește sistemică. La fel, minorul în nume înseamnă că începe din copilărie și idiopatic înseamnă că cauza este necunoscută. 1

Simptomele SJIA apar de obicei la copiii cu vârsta de doi ani sau mai mici și până la 30% încă prezintă simptome la 10 ani de la primele lor simptome. Nu există un remediu pentru SJIA, dar remisia (o scădere a severității bolii) este posibilă în timp și cu tratament. 1, 2, 3, 4

Simptomele SJIA apar și apar în erupții - perioade care durează cel puțin două săptămâni, cu crize recidivante de febră, cu vârfuri de temperatură zilnice ridicate, o erupție cutanată și articulații dureroase și rigide. 5, 6, 7

SJIA aparține unui grup de boli autoinflamatorii numite artrită idiopatică juvenilă (JIA) - SJIA afectează în jur de 10-20% dintre persoanele cu JIA. 1 Bolile autoinflamatorii se caracterizează printr-un sistem imunitar hiperactiv - sistemul de apărare al organismului împotriva invadatorilor precum bacteriile și virușii. În SJIA, sistemul imunitar este declanșat chiar și atunci când nu există nicio invazie de luptă, ceea ce duce la deteriorarea organismului.

Care sunt simptomele?

Simptomele SJIA pot fi clasificate în două etape: simptome asociate cu erupții pe termen scurt și cele cauzate de acumularea pe termen lung a deteriorării diferitelor părți ale corpului.

Primele și cele mai frecvente simptome ale SJIA sunt crize recurente de febră cu creșteri zilnice ridicate ale temperaturii, erupții cutanate și articulații dureroase. O erupție a simptomelor SJIA cauzează adesea: 1, 5, 6, 7

  • O febră care durează mai mult de 2 săptămâni, reapare zilnic (cel mai adesea după-amiaza târziu/seara) și apoi revine rapid la normal
  • O erupție roșie sau roz-somon care apare adesea pe trunchi, brațe și picioare în perioadele de febră
  • Artrita, care provoacă articulații umflate și dureroase, cel mai adesea genunchii, încheieturile mâinilor și gleznelor
  • Organe interne mărite, cum ar fi ganglionii limfatici, ficatul și splina

Copiii cu SJIA sunt mai predispuși să dezvolte probleme cardiace și pulmonare, iar orice respirație sau probleme legate de inimă ar trebui să fie adresate unui medic cât mai curând posibil. 1, 5 SJIA poate, de asemenea, să interfereze cu creșterea osoasă normală și poate duce la o membră mai lungă decât o altă creștere sau creștere generală a creșterii. 1

sistemică

Posibile simptome ale SJIA 5,6,7

SJIA a fost, de asemenea, asociată cu complicații grave de sănătate, inclusiv sindromul de activare a macrofagelor (MAS) și amiloidoza. MAS este o complicație gravă a bolilor reumatice (afecțiuni care afectează articulațiile) cauzate de activarea și multiplicarea necontrolată a unei celule imune numite macrofage. Apare la aproximativ 5-8% dintre copiii cu SJIA și poate duce la simptome sistemice care pun viața în pericol și insuficiență internă a organelor. 5, 6, 8 Amiloidoza este o afecțiune în care există o acumulare anormală a unei proteine ​​numite amiloid în rinichi care poate duce la insuficiență renală. Diagnosticarea îmbunătățită și opțiunile de tratament înseamnă că leziunile renale cauzate de amiloidoză apar mai rar decât în ​​trecut. 5, 9

Dacă starea este slab controlată, SJIA poate provoca daune dureroase și de durată diferitelor părți ale corpului care pot afecta grav calitatea vieții. Cu cât SJIA mai devreme este recunoscută și tratată, cu atât rezultatul este mai bun.

Cum este cauzat?

După cum sugerează „idiopaticul” din nume, cauza SJIA este necunoscută, dar s-a sugerat că anumiți copii au o dispoziție genetică, care este apoi declanșată de ceva din mediul lor, cum ar fi o infecție. 1 Noile teorii sugerează că pot exista mai mulți factori care lucrează împreună care determină dezvoltarea SJIA. 10