Siringomielia
Siringomielia este un termen generic care se referă la o tulburare în care se formează un chist sau o cavitate în măduva spinării. Acest chist, numit sirinx, se poate extinde și alungi în timp, distrugând măduva spinării. Deteriorarea poate duce la durere, paralizie, slăbiciune și rigiditate la spate, umeri și extremități. Siringomielia poate provoca, de asemenea, pierderea capacității de a simți extreme de cald sau de frig, în special la nivelul mâinilor. Tulburarea duce, în general, la pierderea durerii și a senzației de temperatură de-a lungul capului de-a lungul spatelui și brațelor. Fiecare pacient are o combinație diferită de simptome. Aceste simptome variază de obicei în funcție de amploarea și, adesea mai critic, de localizarea siringelui în măduva spinării.
Siringomielia are o prevalență estimată la 8,4 cazuri la 100.000 de persoane, simptomele începând de obicei la vârsta adultă tânără. Semnele tulburării tind să se dezvolte încet, deși debutul brusc poate apărea la tuse, la tensionare.
Ce cauzează siringomielia?
Traumatismele la nivelul măduvei spinării sau problemele congenitale de dezvoltare ale creierului și/sau măduvei spinării pot duce la SM.
Traumatismele măduvei spinării, cum ar fi un accident de mașină sau o cădere gravă, se pot manifesta ani mai târziu ca SM.
Problemele congenitale de dezvoltare, uneori nedetectabile pot duce la siringomielie.
În ambele cazuri, afecțiunea poate rămâne latentă și nedetectată luni sau ani până când un simptom sau o varietate de simptome devin suficient de deranjante pentru a justifica îngrijirea medicală. Mulți oameni cu SM nu sunt diagnosticați până la mijlocul vieții.
O serie de afecțiuni medicale pot provoca o obstrucție în fluxul normal de lichid cefalorahidian (LCR), redirecționându-l către măduva spinării în sine. Acest lucru are ca rezultat formarea unui sirinx (chist care se umple cu LCR). Diferențele de presiune de-a lungul coloanei vertebrale determină mișcarea fluidului în chist. Se crede că această mișcare continuă de lichid duce la creșterea chistului și la deteriorarea ulterioară a măduvei spinării și a nervilor de conectare.
Diferite origini
În general, există două forme de siringomielie: congenitală și dobândită. (În plus, o formă a tulburării implică o parte a creierului numită trunchiul cerebral. Trunchiul cerebral controlează multe dintre funcțiile noastre vitale, cum ar fi respirația și bătăile inimii. Când sirenele afectează trunchiul cerebral, afecțiunea se numește syringobulbia.)
Prima formă majoră se referă la o anomalie a creierului numită malformație Chiari, numită după medicul care a caracterizat-o prima dată. Aceasta este cea mai frecventă cauză a siringomieliei, în care anomalia anatomică face ca partea inferioară a cerebelului să iasă din poziția sa normală din partea din spate a capului în porțiunea cervicală sau a gâtului canalului spinal. Un sirinx se poate dezvolta apoi în regiunea cervicală a măduvei spinării. Datorită relației despre care s-a crezut că există odată între creier și măduva spinării în acest tip de siringomielie, medicii se referă uneori la aceasta ca siringomielie comunicantă. Aici, simptomele încep de obicei între 25 și 40 de ani și se pot agrava odată cu tensionarea sau orice activitate care determină fluctuația bruscă a presiunii lichidului cefalorahidian. Unii pacienți, cu toate acestea, pot avea perioade lungi de stabilitate. Unii pacienți cu această formă de tulburare au, de asemenea, hidrocefalie, în care lichidul cefalorahidian se acumulează în craniu sau o afecțiune numită arahnoidită, în care este inflamată o acoperire a măduvei spinării - membrana arahnoidă -.
Unele cazuri de siringomielie sunt familiale, deși acest lucru este rar.
Dobândit
A doua formă majoră de siringomielie apare ca o complicație a traumei, meningitei, hemoragiei, unei tumori sau arahnoiditei. Aici, sirinxul sau chistul se dezvoltă într-un segment al măduvei spinării deteriorat de una dintre aceste afecțiuni. Sirenxul începe apoi să se extindă. Aceasta este uneori denumită siringomielie necomunicantă. Simptomele pot apărea luni sau chiar ani după leziunea inițială, începând cu durere, slăbiciune și tulburări senzoriale originare la locul traumei.
Simptomul principal al siringomieliei post-traumatice (adesea menționat folosind abrevierea de PTS) este durerea, care se poate răspândi în sus de la locul leziunii. Simptomele, cum ar fi durerea, amorțeala, slăbiciunea și întreruperea senzației de temperatură, pot fi limitate la o parte a corpului. Siringomielia poate afecta negativ transpirația, funcția sexuală și, ulterior, controlul vezicii urinare și al intestinului. O cauză tipică a PTS ar fi un accident de mașină sau un traumatism similar care implică o vătămare prin bici.
Ceea ce poate face PTS dificil de diagnosticat este faptul că simptomele pot apărea adesea mult timp după apariția cauzei reale a sirinxului, de ex. un accident auto care apare și apoi pacientul întâmpină simptome PTS, cum ar fi durerea, pierderea senzației, capacitatea redusă a pielii de a simți grade diferite de cald și rece, la câteva luni după accidentul auto.
Semne și teste
Un examen neurologic poate arăta pierderea senzației sau mișcării cauzate de compresia măduvei spinării.
Un RMN al coloanei vertebrale confirmă siringomielia și determină locația și amploarea exactă. Adesea, se va face un RMN al capului pentru a căuta afecțiuni asociate, inclusiv hidrocefalie (apă pe creier).
Rar, se poate face o CT spinală cu mielogramă.
Simptome
Siringomielia provoacă o mare varietate de simptome neuropatice din cauza deteriorării măduvei spinării. Pacienții pot prezenta dureri cronice, senzații anormale și pierderea senzației, în special la nivelul mâinilor. Unii pacienți suferă de paralizie sau pareză temporar sau permanent. Un sirinx poate provoca, de asemenea, perturbări ale sistemului nervos parasimpatic și simpatic, ducând la temperatura corpului anormală sau transpirație, probleme de control al intestinului sau alte probleme. Dacă sirinxul este mai sus în măduva spinării sau afectează trunchiul cerebral ca în siringobulbia, pot apărea paralizie a cordului vocal, pierderea limbii ipsilaterale, pierderea senzorială a nervului trigemen și alte semne. Rareori, pietrele vezicii urinare pot apărea la debutul slăbiciunii la nivelul extremităților inferioare. În mod clasic, siringomielia economisește coloana dorsală/lemniscul medial al măduvei spinării, lăsând intactă presiunea, vibrațiile, atingerea și propriocepția la extremitățile superioare. Artropatia neuropatică, cunoscută și sub denumirea de articulație Charcot, poate apărea, în special la nivelul umerilor, la pacienții cu siringomielie. Pierderea fibrelor senzoriale în articulație este teoretizată pentru a duce la deteriorarea articulației în timp.