Sclerodermia localizată juvenilă
Ce este sclerodermia localizată juvenilă?
Scleroderma este o afecțiune în care pielea devine neobișnuit de groasă și dură. Cuvântul scleroderma provine din două cuvinte grecești: „sclera”, adică greu și „derma”, care înseamnă piele.
Scleroderma este o boală autoimună în care sistemul imunitar al persoanei provoacă inflamații la nivelul pielii. Inflamația poate declanșa celulele țesutului conjunctiv pentru a produce prea mult colagen, o proteină fibroasă care este o parte majoră a multor țesuturi. Excesul de colagen poate duce la fibroză, care este ca cicatricea.
Sclerodermia localizată juvenilă se referă la o boală care afectează copiii. Termenul „localizat” înseamnă că implică în principal pielea, țesutul conjunctiv, mușchiul și osul (spre deosebire de scleroza sistemică, care poate afecta organele adânc în interiorul corpului). Femeile sunt puțin mai susceptibile de a avea boala decât bărbații. Un alt nume pentru sclerodermia localizată este morphea.
Ce cauzează sclerodermia localizată juvenilă?
Cauza exactă a sclerodermiei localizate juvenile nu a fost găsită. Pacienții care au sclerodermie localizată se nasc cu factori genetici (moșteniți) pentru a avea un sistem imunitar hiperactiv. Cu toate acestea, nu toți pacienții cu aceste predispoziții genetice dezvoltă boala. La unii pacienți, un anumit factor de declanșare a mediului începe un răspuns în sistemul imunitar care provoacă sclerodermie localizată. Acești factori declanșatori pot include infecții, traume sau anumite medicamente.
Care sunt simptomele sclerodermiei localizate juvenile?
Sclerodermia localizată juvenilă începe de obicei ca pete roșu-purpuriu cu textura și grosimea normală a pielii. În timp, petele devin dure și umflate, cu un centru ceros albicios sau gălbuie înconjurat de un halou roz sau purpuriu. În etapele târzii, zonele afectate devin maronii și apoi albe.
Există cinci tipuri diferite de sclerodermie localizată, fiecare cu propriile simptome:
Diagnostic și teste
Cum este diagnosticată sclerodermia localizată juvenilă?
Diagnosticul se face în principal prin examinarea fizică atentă și recunoașterea aspectului atipic al pielii dure.
Se pot face teste și imagistică suplimentare pentru a confirma diagnosticul și a determina o implicare mai profundă a structurii, inclusiv:
- Biopsie cutanată la leziune
- Termografie cu infraroșu pentru a măsura diferențele de temperatură între pielea normală și leziune. Acest lucru poate ajuta la determinarea zonelor anormale de creștere a țesuturilor.
- Un scor computerizat al pielii, care utilizează imagini scanate ale leziunilor cutanate în timp pentru a măsura dimensiunile acestora
- Ecografie pentru măsurarea fluxului sanguin prin țesuturi și adâncimea leziunilor
- Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) pentru a măsura adâncimea leziunilor
Nu toți copiii vor avea nevoie de toate aceste teste.
Management și tratament
Cum se tratează sclerodermia localizată juvenilă?
Tratamentul sclerodermiei localizate juvenile depinde de cât de severă este boala. Scopul tratamentului este de a opri inflamația, de a împiedica agravarea bolii și de a reduce formarea de țesut fibros. Tratamentele disponibile au un efect foarte mic asupra țesutului fibros (cicatricial) odată format. Țesutul fibros este stadiul final al inflamației. Odată ce inflamația a dispărut, corpul este capabil să reabsorbească o parte din țesutul fibros și pielea se poate înmuia din nou.