Recomandările bolii Creutzfeldt-Jakob pentru dezinfecție și sterilizare clinică infecțioasă

Publicarea secțiunii speciale CID privind epidemiologia asistenței medicale este posibilă printr-o subvenție educațională de la Pfizer, Inc.

Robert A. Weinstein, William A. Rutala, David J. Weber, Boala Creutzfeldt-Jakob: Recomandări pentru dezinfecție și sterilizare, boli clinice infecțioase, volumul 32, numărul 9, 1 mai 2001, paginile 1348-1356, https: // doi .org/10.1086/319997

Abstract

Bolile prionice constituie o problemă unică de control al infecțiilor, deoarece prionii prezintă rezistență neobișnuită la metodele convenționale de decontaminare chimică și fizică. Recomandările pentru prevenirea transmiterii încrucișate a infecției de la dispozitivele medicale contaminate de boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) s-au bazat în principal pe studii de inactivare a prionilor. Recomandările din acest articol iau în considerare datele de inactivare, dar utilizează și studii epidemiologice de transmitere a prionilor, infectivitatea țesuturilor umane și eficacitatea îndepărtării microbilor prin curățare. Pe baza datelor științifice, numai dispozitivele critice (de exemplu, instrumentele chirurgicale) și semicritice contaminate cu țesuturi cu risc crescut (de exemplu, creierul, măduva spinării și țesutul ocular) de la pacienții cu risc ridicat - cei cu infecție cunoscută sau suspectată cu BCJ - necesita tratament special.

Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) este o tulburare neurologică degenerativă a oamenilor care afectează ∼1 persoană pe milion de populație pe an atât în Statele Unite [1], cât și în întreaga lume [2]. CJD este transmisă de un agent infecțios proteic sau „prion”. S-a estimat că perioada de incubație poate varia de la luni la decenii, dar odată ce simptomele se dezvoltă, tulburarea este de obicei fatală în decurs de 1 an. În prezent, nu există vaccinuri eficiente, nu există teste de laborator complet fiabile și validate pentru detectarea infecției la persoanele prezimptomatice și nu există terapie specifică disponibilă pentru bolile prionice.

CJD este clasificată ca o encefalopatie spongiformă transmisibilă (EST) la om; alte EST la om includ kuru, sindromul Gerstmann-Straussler-Scheinker și sindromul insomniei familiale fatale (tabelul 1). În ultimii ani, a fost recunoscută o nouă variantă de formă a CJD (vCJD). vCJD diferă de CJD în multe privințe, inclusiv epidemiologia, patologia și distribuția geografică (în principal în Regatul Unit). În plus față de aceste 4 boli prionice la om, au fost descrise 6 boli prionice la animale: scrapie la oi și capre, encefalopatie de nurcă transmisibilă, encefalopatie ungulată exotică, boală de pierdere cronică a căprioarelor și elanilor, encefalopatie spongiformă felină și encefalopatie spongiformă bovină (ESB, cunoscută și sub numele de „boala vacii nebune”). Modul principal de transmitere la animale pare să fie consumul de alimente infectate cu prioni. Nicio boală prionică nu provoacă un răspuns imun și toate aceste boli duc la un proces patologic neinflamator limitat la SNC [2].

Bolile prionice la om și modul lor de transmitere.

CJD și alte encefalopatii spongiforme transmisibile prezintă o rezistență neobișnuită la metodele convenționale de decontaminare chimică și fizică [3]. Deoarece CJD nu este ușor inactivat prin procedurile convenționale de dezinfecție și sterilizare și din cauza rezultatului invariabil fatal al CJD, procedurile de dezinfecție și sterilizare a prionului CJD au fost atât conservatoare, cât și controversate de mulți ani. Scopul acestui articol este de a critica literatura și de a elabora ghiduri bazate pe dovezi pentru a preveni transmiterea încrucișată a infecției de la dispozitivele medicale contaminate cu CJD.

Etiologie

Prionii sunt o clasă unică de agenți patogeni; un acid nucleic specific agentului (ADN sau ARN) nu a fost detectat. Infecția este asociată cu izoforma anormală a unei proteine celulare gazdă numită proteină prionică (PrP c) [2]. La om, gena PrP se află pe cromozomul 20; mutațiile din această genă pot declanșa transformarea proteinei PrP în izoformă patologică. Această conversie a proteinei celulare normale în izoformă anormală cauzatoare de boală (PrP sc) implică o schimbare conformațională prin care conținutul α-elicoidal se diminuează și crește cantitatea de foaie plisată β, rezultând modificări profunde ale proprietăților. De exemplu, PrP c este susceptibil la proteaze, iar PrP sc este parțial rezistent. Nu se cunoaște că este necesar un acid nucleic specific prionic pentru transmiterea bolii [2, 4, 5]. Prionii patogeni se acumulează în celulele neuronale, perturbând funcția și ducând la vacuolizare și moarte celulară. Korth și colab. [6] au descris un anticorp monoclonal care distinge între forma normală și forma de boală a PrP.

Epidemiologia CJD

CJD este cea mai răspândită formă de EST la om (Tabelul 1). CJD se manifestă clinic ca o demență rapid progresivă (dezechilibru cognitiv) care include anomalii psihiatrice și comportamentale, deficite de coordonare, mioclon și o citire distinctă a electroencefalogramelor trifazice și polifazice. Optzeci la sută din cazurile sporadice de BCJ sunt diagnosticate atunci când pacientul are vârsta de 50-70 de ani. Diagnosticul definitiv al CJD necesită o examinare histologică a țesutului cerebral afectat [2, 4, 5].

CJD apare atât ca boală sporadică, cât și ca boală familială. Aproximativ 10% din cazurile de BCJ sunt moștenite și sunt cauzate de mutații ale genei PrP situate pe brațul scurt al cromozomului 20. Mai puțin de 1% din cazurile de BCJ rezultă din transmiterea de la persoană la persoană, în primul rând ca urmare a expunerii iatrogene. Aproximativ 90% din cazurile de BCJ sunt clasificate ca sporadice, deoarece nu există antecedente familiale și nu există o sursă cunoscută de transmitere. Nu există o distribuție sezonieră, nu există dovezi ale ratei incidenței modificate și nu există o agregare geografică convingătoare a cazurilor [2, 4-7]. Nouăzeci la sută din decesele din Statele Unite aparțin persoanelor cu vârsta> 55 de ani, iar ambele sexe sunt afectate în mod egal. Moartea apare de obicei în decurs de 6 luni de la apariția simptomelor (vârsta mediană la deces, 68 de ani) [1].

CJD nu se transmite prin contact direct sau prin picurare și răspândire în aer. Transmiterea iatrogenă a CJD de la persoană la persoană a rezultat din inocularea directă, implantarea sau transplantul de materiale infecțioase fie intracerebral, fie periferic. CJD poate fi transmis din probe obținute de la pacienți către primate neumane [2]. Transmiterea poate avea loc pe căi periferice de inoculare, dar căile periferice necesită doze mai mari decât inocularea intracerebrală. Transmiterea orală a fost demonstrată cu doze și mai mari [2, 8]. Perioada de incubație depinde de doza de prioni și de calea de expunere. Studiile au arătat că prionii (de exemplu, scrapie) nu sunt inactivați de 3 ani de expunere la mediu [9].