Raport de caz Transformarea măduvei osoase gelatinoase secundare unor obiceiuri alimentare neobișnuite și drastice
Rafiullah
1 Departamentul de Medicină Internă, Ministerul Spitalul Saint Clare, Weston, Wisconsin, SUA
Rezwan Islam
2 Departamentul de Oncologie/Hematologie, Clinica Marshfield, Weston, Wisconsin, SUA
Ruth Mahmood
1 Departamentul de Medicină Internă, Ministerul Spitalul Saint Clare, Weston, Wisconsin, SUA
Kajal V Sitwala
3 Departamentul de Medicină de Laborator, Clinica Marshfield, Marshfield, Wisconsin, SUA
Abstract
Transformarea măduvei osoase gelatinoase (GMT), cunoscută și sub denumirea de măduvă osoasă înfometată, a fost raportată în mai multe boli cronice, tulburări de alimentație (anorexie nervoasă) și tumori maligne. Raportăm cazul unui bărbat în vârstă de 37 de ani cu antecedente de tulburare bipolară și obezitate (cântărind> 300 de kilograme) care s-a prezentat din cauza dezvoltării recente a unei culori galbene intense pe piele. În ultimii 2 ani, prin dietă și exerciții fizice, a slăbit peste 150 de kilograme. El a raportat că alergă 6-8 mile pe zi și mănâncă „multă dovleac”. Am pus diagnosticul de hepatită de înfometare și degenerescență a măduvei osoase și am trimis pacientul la un dietetician și hematolog/oncolog, unde s-au observat îmbunătățiri la 4 săptămâni de urmărire.
fundal
Transformarea măduvei osoase gelatinoase (GMT), cunoscută și sub denumirea de măduvă osoasă înfometată, a fost asociată cu cașexia în mai multe boli cronice (cum ar fi SIDA), tulburări alimentare (anorexia nervoasă), malnutriție și malignități. 1 2 Țesutul adipos al măduvei osoase (BMAT) este semnificativ crescut în condiții de restricții calorice globale, malnutriție cronică proteică-energetică (în special la copiii cu Kwashiorkor) și echilibrul energetic negativ. 3-6 GMT este mai frecventă la bărbați, un studiu arătând raportul bărbat-femeie ca 6: 4. 7 Pe măsură ce tot mai mulți indivizi devin motivați să piardă cantități mari de greutate, GMT secundar programului de slăbire drastică merită o atenție suplimentară. Programele drastice de slăbire pot fi dăunătoare și pot duce la GMT. Majoritatea literaturii referitoare la GMT legată de deficiența nutrițională a descris-o cu anorexia nervoasă, dar literatura este tăcută în ceea ce privește obiceiurile alimentare neobișnuite pentru pierderea intenționată a greutății care duc la GMT. Foarte rar au fost raportate în literatura de specialitate obiceiuri alimentare neobișnuite, combinate cu un program intens de scădere în greutate bazat pe exerciții fizice, care duce la stresul măduvei osoase. Raportăm acest caz interesant de GMT rezultat dintr-un astfel de program.
Prezentarea cazului
La examinarea fizică, pacientul a avut o afecțiune ciudată, bradicardie sinusală, mucoase non-icterice, palide și sensibilitate ușoară în cadranul superior drept. Sunetele intestinului erau prezente și nu se apreciază nicio organomegalie. Pielea pacientului era de culoare galben intens, fără icter scleral.
Examenul de laborator a relevat un număr de celule albe (globule albe) de 3,0 × 10 3/μL (interval de referință 4,1-10,9 × 10 3/μL) și hemoglobină 8,1 g/dL (interval de referință 12,9-17,31 g/dL). Volumul corpuscular mediu (VMC) și numărul de trombocite au fost în limite normale. Au existat dovezi biochimice privind deficiența de fier (feritină 8 ng/mL (interval 26-388 ng/mL), fier 14 μg/dL (interval 40-160 μg/dL), capacitate totală de legare a fierului 417 μg/dL) 450 μg/dL), saturație de fier 3% (interval 14-48%). Nivelul său de vitamina B12 a fost normal. Pacientul a prezentat transaminită cu aspartat aminotransferază de până la 928 U/L (interval 12-70 U/L); alanina aminotransferază a fost 501 UI/L (interval 12-46 U/L) și fosfataza alcalină au fost crescute la 297 U/L (40-125 U/L).
O biopsie a măduvei osoase a arătat măduva osoasă hipocelulară cu apariția transformării gelatinoase, fără dovezi morfologice convingătoare pentru apariția neoplazică (figurile 1 și 2). 2). Cariotipul măduvei osoase a fost normal.
Măduvă osoasă care prezintă transformare gelatinoasă/atrofie grasă seroasă; celularitate scăzută datorită zonelor mari, roz, lipsite de hematopoieză (mărire redusă, × 100; colorare H&E.).
Măduvă osoasă care prezintă transformare gelatinoasă/celule adipoase micșorate (putere mare, × 500; colorare H&E).
Pacientul a început să ia sulfat feros și acid folic și i s-a recomandat să înceapă o dietă regulată (echilibrată), cu un dietetician implicat în îngrijire. După 7 săptămâni, numărul său WBC a fost de 8,4 × 10 3/μL, hemoglobina 10,2 g/dL, MCV 85 g/dL și numărul normal de trombocite.
După 7 săptămâni, aspartatul aminotransferază a scăzut la 43 UI/L. Fosfataza alcalină totală a scăzut la 72 U/L, iar alanina aminotransferază a scăzut la 48 U/L. Antihepatita A (imunoglobulina M și G), anticorpul antihepatita C și antigenul de suprafață al hepatitei B au fost negative. Anticorpul antimitocondrial, anticorpul antinuclear și anticorpul anti-mușchi neted al rinichilor au fost, de asemenea, negativi. Atât vitamina K, cât și vitamina A au fost în limite normale. Anticorpii cu deficit imun uman (HIV-1 și HIV-2) nu au fost reactivi, iar electroforeza proteinelor serice a fost normală.