Raport de caz la un pacient cu nefropatie IgA și boală celiacă

Niina Koivuviita, Risto Tertti, Maija Heiro, Kaj Metsärinne, Un raport de caz: un pacient cu nefropatie IgA și boală celiacă. Remisie clinică completă după o dietă fără gluten, NDT Plus, volumul 2, numărul 2, aprilie 2009, paginile 161–163, https://doi.org/10.1093/ndtplus/sfn205

fundal

Nefropatia IgA (IgAN) se prezintă de obicei ca o boală primară. Cu toate acestea, au fost descrise forme secundare de IgAN, cel mai frecvent asociate cu boli hepatice [1]. Prezența unor niveluri ridicate de IgA împotriva antigenelor alimentare, inclusiv gliadină și anticorpi antiendomiziali IgG și IgA la unii pacienți cu IgAN a ridicat posibilitatea unei legături fiziopatologice între IgAN și boala celiacă (CD) [2]. IgAN experimental poate fi indus de gluten sau gliadină dietetică [3]. Mai mult, a fost descris un rezultat favorabil al dietei fără gluten pe IgAN [4].

Raport de caz

Raportăm un bărbat în vârstă de 46 de ani cu IgAN care a prezentat în toamna anului 2001 hipertensiune incidentală [nivel de tensiune arterială (TA) 180/105 mmHg] în timpul examinării de sănătate de rutină. În alte examinări, proteinuria și hematuria au fost detectate. În ciuda gamei nefrotice de proteinurie (excreție zilnică de proteine urinare 11,5 g) și hipoalbuminemie (albumina plasmatică 20 g/l), creatinina plasmatică a fost normală, 70 μmol/l, și a avut doar edem periferic minor. Nu au existat perioade de hematurie macroscopică. Anticorpii antinucleari și antineutrofili au fost negativi. Imunoglobulinele serice și nivelurile complementului au fost normale.

O biopsie renală a dezvăluit un IgAN tipic. În microscopia cu lumină, s-a observat o glomerulonefrită focală proliferativă cu hipercelularitate segmentară mezangială și creștere a matricei mezangiale în aproape toți glomerulii. Microscopia cu imunofluorescență a demonstrat depozite de IgA mezangiale, granulare și cantități mai mici de C3 și kappa (Figura 1). Microscopia electronică în acel moment nu a fost studiată.

Depozite granulare de IgA în celulele mezangiale în imunofluorescență.

La început, pacientul a fost tratat cu enalapril. Deoarece TA a rămas peste nivelurile recomandate, 140-157/80-94 mmHg, doza a fost crescută la 30 mg/zi. Mai mult, în martie 2006 a fost adăugat valsartan cu o doză de 160 mg/zi.

Proteinuria a persistat, dar funcția renală a rămas normală. Au fost începute prednison (40 mg/zi la început și diminuare) și azatioprină (1 mg/kg/zi). Proteinuria, variind de la 1,5 la 7 g/zi, a persistat. În 2005, azatioprina a fost schimbată temporar în micofenolat timp de 6 luni fără niciun rezultat. În mai 2007, azatioprina a fost, de asemenea, oprită. Descrierea mai exactă a evoluției clinice și a imunosupresiei este prezentată în Figura 2.

Imunosupresie și curs clinic.

În ianuarie 2007, nivelul plasmatic al hemoglobinei scăzuse de la 140 (august 2005) la 110 (ianuarie 2007) g/l. Fierul plasmatic și feritina serică au fost scăzute. În alte studii, au fost detectate niveluri ridicate de anticorpi IgA-endomiziali și IgA-anti-țesut transglutaminază. Gastroscopia a scos la iveală atrofie subtotală villosă macroscopică și microscopică în duoden. Scăderea nivelului de hemoglobină a fost singura manifestare clinică a CD. O dietă fără gluten a fost introdusă pentru CD în aprilie 2007. La începutul dietei, cantitatea de proteinurie era de 6,8 g/zi. După 4 luni de dietă fără gluten, albumina plasmatică a fost normală 38 g/l, hemoglobina plasmatică 141 g/l și excreția de proteine din urină a scăzut la 0,2 g/zi. În noiembrie 2007, nu s-a observat proteinurie sau hematurie.