Prezentare generală a tulburărilor trombocitare - hematologie și oncologie - Ediția profesională a manualelor Merck

, MD, DPhil,

  • Facultatea de Medicină Harvard
  • Spitalul General din Massachusetts

  • Modele 3D (0)
  • Audio (0)
  • Calculatoare (0)
  • Imagini (5)
  • Test de laborator (1)
  • Mese (3)
  • Videoclipuri (0)

tulburărilor

Trombocitele sunt fragmente de celule care funcționează în sistemul de coagulare. Trombopoietina ajută la controlul numărului de trombocite circulante prin stimularea măduvei osoase pentru a produce megacariocite, care la rândul lor aruncă trombocite din citoplasma lor. Trombopoietina este produsă în ficat într-un ritm constant, iar nivelul său circulant este determinat de măsura în care sunt eliminate trombocitele circulante și, eventual, de megacariocitele măduvei osoase. Trombocitele circulă timp de 7 până la 10 zile. Aproximativ o treime sunt întotdeauna sechestrate tranzitoriu în splină.

Numărul de trombocite este în mod normal de 140.000 până la 440.000/mcL. Cu toate acestea, numărul poate varia ușor în funcție de faza ciclului menstrual, poate scădea în timpul sarcinii pe termen scurt (trombocitopenie gestațională) și crește ca răspuns la citokinele inflamatorii (trombocitoză secundară sau reactivă). Trombocitele sunt în cele din urmă distruse de apoptoză, un proces independent de splină.

Tulburări trombocitare include

O scădere a trombocitelor (trombocitopenie)

Oricare dintre aceste afecțiuni, chiar și cele în care trombocitele sunt crescute, poate provoca formarea defectuoasă a dopurilor hemostatice și sângerarea.

Riscul de sângerare este invers proporțional cu numărul trombocitelor și funcția trombocitelor (vezi tabelul Numărul de trombocite și Riscul de sângerare). Când funcția trombocitelor este redusă (de exemplu, ca urmare a uremiei sau a utilizării medicamentului antiinflamator nesteroidian [AINS] sau aspirinei), riscul de sângerare crește.

Numărul de trombocite și riscul de sângerare

Risc de sângerare *

Sângerări minore după traume

* Funcția redusă a trombocitelor (de exemplu, datorită uremiei sau utilizării medicamentului antiinflamator nesteroidian [AINS] sau aspirinei) crește riscul de sângerare în fiecare număr de trombocite.

Etiologie

Trombocitemie și trombocitoză

Trombocitemie esențială este o neoplasmă mieloproliferativă (anterior tulburare mieloproliferativă) care implică supraproducerea trombocitelor din cauza unei anomalii clonale a unei celule stem hematopoietice. Nu există nicio corelație între numărul de trombocite și riscul de tromboză, dar unii pacienți cu trombocitoză extremă (adică> 1.000.000/mcL) dezvoltă sângerări din cauza pierderii multimerilor factorului von Willebrand cu greutate moleculară mare.

Trombocitoza reactivă este supraproducția de trombocite ca răspuns la o altă tulburare. Există multe cauze, inclusiv infecții acute, tulburări inflamatorii cronice (de exemplu, poliartrită reumatoidă, boli inflamatorii intestinale, tuberculoză, sarcoidoză), deficit de fier și anumite tipuri de cancer. Trombocitoza reactivă nu este de obicei asociată cu un risc crescut de tromboză sau sângerare.

Trombocitopenie

Cauzele trombocitopeniei pot fi clasificate după mecanism (vezi tabelul Clasificarea trombocitemiei) și includ

Scăderea producției de trombocite

Creșterea sechestrării splenice a trombocitelor cu supraviețuire normală a trombocitelor

Creșterea distrugerii sau consumului de trombocite (atât cauze imunologice, cât și neimunologice)

Diluarea trombocitelor

Clasificarea trombocitopeniei

Megacariocite diminuate sau absente în măduva osoasă

Medicamente mielosupresive (de exemplu, hidroxiuree, interferon alfa-2b, medicamente pentru chimioterapie)

Scăderea producției de trombocite în ciuda prezenței megacariocitelor în măduva osoasă

Sechestrarea trombocitelor și splina mărită

Ciroza cu splenomegalie congestivă

Mielofibroză cu metaplazie mieloidă

Tulburări ale țesutului conjunctiv

Trombocitopenie aloimună neonatală

Înlocuirea masivă a celulelor roșii din sânge sau transfuzia de schimb (majoritatea transfuziilor de eritrocite utilizează eritrocite stocate care nu conțin multe trombocite viabile)