Polimiozita - Fiziopedie

Cuprins

• 1 Definiție/Descriere 1.2
• 2 Prevalență 2
• 3 Caracteristici/Prezentare clinică 1.2
• 4 Comorbidități asociate 1,2,3,4
• 5 Medicamente 1
• 6 Teste de diagnostic/Teste de laborator/Valori de laborator 1
• 7 Etiologie/Cauze 1.5
• 8 Implicare sistemică 13
• 9 Managementul medical (cele mai bune dovezi actuale) 6
• 10 Managementul terapiei fizice (cele mai bune dovezi actuale) 6,7,8,9,10,11,12
• 11 Diagnosticul diferențial 18
• 12 Rapoarte de caz/studii de caz
• 13 Resurse
• 14 Referințe

Definiție/Descriere 1.2

Polimiozita (PM) este o miopatie inflamatorie cronică, care este clasificată ca o boală musculară inflamatorie persistentă. PM afectează fibrele musculare striate, dar economisește mușchiul neted în tot corpul și poate apărea treptat în decurs de săptămâni sau luni. PM vizează musculatura proximală, cu durere mică sau deloc, afectând forța și se caracterizează printr-o creștere a enzimelor musculare serice și o mare varietate de anomalii ale pielii, inclusiv uneori insuficiențe cardiopulmonare. Deși nu există durere, o anumită sensibilitate poate apărea direct peste musculatura implicată, dar toate reflexele profunde ale tendonului sunt păstrate. Abordarea generală a tratamentului polimiozitei este prin tratament farmacologic și conservator pentru a crește puterea și a preveni dezvoltarea bolilor extra-musculare pentru a obține rezultate mai bune pentru pacient.

PM este o tulburare autoimună în care celulele inflamatorii (celulele T și macrofagele) înconjoară, intră și distrug fibrele. Pierderea țesutului muscular este înlocuită de țesuturile grase la pacienții cu boli cronice. Imaginea de biopsie musculară de mai jos ilustrează proliferarea celulelor inflamatorii în jurul miofibrelor altfel normale. 14

Prevalența 2

Literatura actuală nu este clară cu privire la vârsta prezentării - unele articole afirmă că afectează mai ales adulții cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani, în timp ce alte surse spun că debutul este la adulți cu vârste cuprinse între 50 și 70 de ani. Deși cercetările arată că este rar să apară mai devreme de 18 ani, s-a dovedit că femelele sunt mai susceptibile la PM decât bărbații cu un raport de 2: 1. Una din 100.000 de persoane are PM cu afro-americani mai frecvent diagnosticați decât caucazienii.

Caracteristici/Prezentare clinică 1.2

Simptomele sunt simetrice și pot apărea treptat sau pot fluctua în perioade scurte sau lungi de timp. Funcțional, pacienții pot avea probleme cu apucarea unui pahar de pe un raft înalt, urcarea scărilor sau ridicarea sau așezarea pe o canapea.

Odată cu progresia bolii, poate fi implicată musculatura gâtului și a centurii umărului, rezultând o contracție musculară minimă sau paralizie.

Iată un rezumat al semnelor și simptomelor

Pe măsură ce PM progresează, poate afecta esofagul superior, precum și fibrele musculare striate din peretele toracic. Ca urmare, pacienții pot avea semne și simptome mai complexe, cum ar fi:

• Pneumonie de aspirație
• Insuficiență respiratorie
• Varietate de complicații cardiovasculare (adică CHF, aritmii)
• Boala pulmonară interstițială

Comorbidități asociate 1,2,3,4

Deoarece Polimiozita este o boală autoimună, este adesea asociată cu alte boli autoimune și tulburări infecțioase:

• Boli ale țesutului conjunctiv: lupus, RA, sclerodermie, Sjogrens
• Boala cardiovasculara: miocardită, CHF, aritmii cardiace
• Boala pulmonară
• HIV/SIDA
• Fenomenul Raynauds
  

Medicamente 1

Tratamentul anterior este întotdeauna mai bun - medicul dumneavoastră va decide pe baza simptomelor dumneavoastră ce tratament va fi mai adaptat pentru dumneavoastră. Nu au existat foarte multe studii științifice care să afecteze acoperirea asigurării și ar trebui să fiți atent monitorizat pentru a observa efectele secundare adverse:

• Corticosteroizi
• Terapii imunosupresoare (dacă cortico-steroizii nu funcționează)
  1. Agenți de economisire a corticosteroizilor (Azasan, Imuran, Trexall, Methotrexate, Rheumatrex).
  2. Imunoglobulină intravenoasă (IVIG).
  3. Tacrolimus (Prograf)
  4. Ciclofosfamidă (Cytoxan)
  5. Ciclosporină (Gengraf, Neoral, Sandimmune)
• Terapii biologice (cazuri severe, numai dacă cele două de mai sus nu au funcționat)
  1. Rituximab (Rituxan)
  2. Inhibitori ai factorului de necroză tumorală (TNF) (Enbrel, Remicade)

Teste de diagnosticare/teste de laborator/valori de laborator 1

Există mai multe instrumente de diagnosticare diferite pentru a determina dacă un pacient are polimiozită, poate fi un proces lung și atât furnizorii de servicii medicale, cât și pacienții sunt încurajați să rămână pacienți:

• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN)
• Electromiografie
• Biopsie musculară (căutând inflamație, deteriorare sau infecție/abdomene anormale de proteine ​​și enzime)
• Analize de sange:
  1. Creșterea creatin kinazei
  2. Aldolaza crescută

Etiologie/Cauze 1.5

---