Mieloza subleucemică; Blog despre stilul de viață sănătos
Ce este mieloza subleucemică?
Mieloza subleucemică se referă la leucemie, manifestată prin mieloproliferarea celulelor polimorfe oarecum crescute, cum ar fi panmieloză sau mieloză mielomegacariocitară, mielofibroză progresivă și osteomieloscleroză, splenomegalie, hepatomegalie cu metaplazie mieloidă cu trei creșteri în acestea și altele.
Cauzele mielozei subleucemice
Literatura nu a întâlnit date privind structura incidenței mielozei subleucemice.
Patogenia în timpul mielozei subleucemice
Unii cercetători consideră că, cu mieloza subleucemică, procesul de hematopoieză este inițial perturbat la nivelul celulei progenitoare a mielopoiezei. Apartenența sa la hemoblastoze și natura secundară a mielofibrozei se bazează pe studii asupra tipurilor de G-6-PD în celulele sanguine și fibroblaste ale măduvei osoase și ale pielii în heterozigoți mulatri pentru această enzimă. Conform unui concept, mielofibroza în această formă de leucemie este cauzată de megacariocite și trombocite care produc un factor germen care sporește proliferarea fibroblastelor. Topografia mielofibrozei corespunde zonelor de acumulare a megacariocitelor. Susținătorii afilierii mielozei subleucemice la leucemie indică metaplazie mieloidă în splină și alte organe, exacerbarea finală a procesului ca o criză de explozie, prezența unei forme maligne a bolii și sensibilitatea acestor pacienți la terapia citostatică.
Simptomele mielozei subleucemice
Cu o versiune benignă a mielozei subleucemice, o imagine clinică detaliată este precedată de o lungă perioadă asimptomatică. Speranța de viață din momentul diagnosticului variază de la 1,5 la 5 ani, există cazuri de evoluție mai lungă a bolii (15-20 de ani sau mai mult).
Formele maligne de mieloză subleucemică se caracterizează prin evoluție acută (subacută) sau fulminantă, debut precoce al crizei explozive, trombocitopenie profundă și sindrom hemoragic sever care duce la deces. Complicațiile infecțioase, insuficiența cardiacă și hepatică și tromboza se alătură adesea. În 10-17% din cazuri, este diagnosticată hipertensiunea portală cu varice ale esofagului.
Formularea aproximativă a diagnosticului:
- Mieloza subleucemică; un curs favorabil cu o creștere lentă a dimensiunii splinei și ficatului, anemie, globule albe, trombocite și dezvoltarea mielofibrozei.
- Mieloza subleucemică; curs acut cu o creștere accentuată a splinei și ficatului, dezvoltarea precoce a crizei de explozie, anemie, trombocitopenie profundă cu sindrom hemoragic (sângerări cerebrale, nazale și gingivale), mielofibroză.
Mieloza subleucemică se găsește mai des la persoanele cu vârsta peste 40 de ani. Uneori, de mulți ani, pacienții nu observă niciun semn al bolii, merg la medic cu plângeri privind pierderea în greutate, febră recurentă, durere la nivelul oaselor și la splină. Pe fondul insuficienței hemostazei și al trombocitopeniei, apar hemoragii la nivelul pielii, articulațiilor și sângerări frecvente din venele esofagului și stomacului. Anemia este mai des normocromică, rar megaloblastică sau hemolitică. În unele cazuri, se detectează eritrocitoza și o creștere a eritropoiezei în măduva osoasă. În hemogramă, numărul leucocitelor este crescut, uneori redus, se observă neutrofilia cu o deplasare spre stânga. Numărul de trombocite este crescut sau normal, sunt funcțional inferioare. În mielogramă - megacariocitoză (forme imature). În măduva osoasă - îngustarea cavităților umplute cu țesut fibros. În splina mărită, ficatul și alte organe și țesuturi, focare de hematopoieză extramedulară cu o compoziție polimorfă.