Limfedem localizat masiv, o problemă emergentă și o afecțiune provocatoare pseudosarcomatoasă
Aleksandra G. Florek 1, Rami Lutfi 2, Kenneth Wind 3, Wenhua Liu 4 și Aleksandar L. Krunic 5
1 Departamentul de Dermatologie, Universitatea din Colorado Școala de Medicină din Denver, 1665 Curtea Aurora, Denver CO 80045, 2 Departamentul de Chirurgie Generală și 4 Departamentul de Dermatologie, Universitatea din Illinois, Chicago, Chicago, IL și 3 Departamentul de Patologie, Prezență Saint Joseph Hospital, Chicago, IL, SUA. E-mail: [email protected]
Acceptat 6 decembrie 2018; Publicat electronic 6 decembrie 2018
Limfedemul localizat masiv (MLL) este o complicație emergentă a epidemiei de obezitate și o entitate clinică provocatoare care imită liposarcomul. Se prezintă ca o masă deficitară a extremităților mediale proximale la adulții obezi morbid (1). MLL este cauzată de compresia vaselor limfatice regionale de către țesutul adipos masiv (1-3). Deși benign, diagnosticul poate fi provocator deoarece tumorile lipomatoase atipice și liposarcoamele sunt prezente în același mod (2, 3). Mai mult, MLL se poate transforma într-un angiosarcom, într-un fenomen cunoscut sub numele de sindrom Stewart-Treves (2, 3). Acest caz evidențiază necesitatea vigilenței clinice pentru dermatologi să recunoască această entitate morfologic și să instituie investigații și management adecvat.
O femeie obeză morbidă în vârstă de 52 de ani (greutate 145,9 kg, indice de masă corporală 53,4 kg/m 2) fără antecedente medicale sau chirurgicale semnificative, prezentată cu o durată de un an de umflare asimptomatică mărită treptat a interiorului superior stâng coapsă. Examenul fizic a scos la iveală o masă fermă, bine definită, colorată a pielii, cu o indurație lemnoasă, aspect de culoare portocalie și edem neînsemnat (FIG. 1A).
FIG. 1. a) Masă pendulată slab definită, neterminată, de culoarea pielii, pe coapsa interioară superioară stângă, cu indurație groasă, fermă, lemnoasă, cu aspect de coajă de oranj și edem nepicat. b) Pacientul a suferit o excizie largă a tumorii (21,8 × 14,9 × 4,6 cm; 83,1 g) cu margini clare confirmate pe histopatologie cu rezultate identice cu biopsia incizională originală.