Limfangiectazie intestinală primară la o fată de 23 de luni Oxford Medical Case Reports Oxford

Lava Mohammad, Razan Omran, Alexandr Ibrahim, Mohammad Adib Hourieh, Ali Ibrahim, Limfangiectazie intestinală primară la o fată de 23 de luni, Oxford Medical Case Reports, Volumul 2019, Numărul 7, Iulie 2019, omz065, https: // doi. org/10.1093/omcr/omz065

limfangiectazie

Abstract

Limfangiectazia intestinală primară (PIL) este o gastroenteropatie rară care pierde proteine, care este definită ca dilatarea limfaticelor mucoase, submucoase sau subseroase existente în tractul gastrointestinal. Acest lucru determină pierderea lichidului limfatic în tractul gastro-intestinal, ducând la dezvoltarea hipoproteinemiei, edemului, limfocitopeniei, hipogammaglobinemiei și anomaliilor imunologice. De obicei, este diagnosticat la pacienții cu vârsta sub 3 ani și rareori este diagnosticat pentru prima dată la vârsta adultă. Aici avem un raport de caz la o femeie în vârstă de 23 de luni prezentată cu plângere de edem periferic și diaree. Diagnosticul PIL s-a făcut prin endoscopie gastro-intestinală superioară și analize histologice patologice. Pacientul plasat pe suplimente orale de trigliceride cu lanț mediu, o dietă bogată în proteine, suplimente de vitamine liposolubile și a răspuns bine.

Introducere

Limfangiectazia intestinală primară (PIL) este o afecțiune rară diagnosticată adesea la copii înainte de vârsta de trei ani și rar la adolescenți. Această afecțiune clinică a fost identificată pentru prima dată de Waldmann ca „hipoproteinemie hipercatabolică idiopatică”, deci este numită și boala Waldmann [1]. Limfangiectazia intestinală (IL) poate fi primară, în care nu există o condiție predispozantă pentru creșterea presiunilor limfatice și care se datorează probabil malformației anatomice congenitale a limfaticelor. Această afecțiune poate fi, de asemenea, secundară, care este o boală dobândită. Se caracterizează printr-o scurgere crescută a limfei intestinale, secundară presiunii crescute datorită obstrucției limfatice. Limfadenopatia mezenterică, fibroza tractului limfatic de drenaj, pericardita constrictivă, bolile inflamatorii intestinale, lupusul eritematos sistemic, tuberculoza, tumorile maligne precum limfoamele, infecțiile parazitare și bacteriene sunt cauzele limfangiectaziei intestinale secundare [2].