Înlocuirea hormonilor în hipopituitarismul Ghidul resurselor Societatea endocrină

Ghid complet: înlocuirea hormonală în hipopituitarism la adulți
JCEM | Octombrie 2016
Maria Fleseriu (președinte), Ibrahim A. Hashim, Niki Karavitaki, Shlomo Melmed, M. Hassan Murad, Roberto Salvatori și Mary H. Samuels

Ghidul 2016 se adresează:

Diagnosticul și evaluarea deficitului hormonal hipofizar multiplu (hipopituitarism)
Tratarea unei varietăți de deficiențe hormonale
Gestionarea interacțiunilor dintre hormonii de înlocuire și limitarea riscurilor de supraînlocuire
Circumstanțe speciale, cum ar fi îngrijirea peri și postoperatorie și sarcina

Slide Deck Educațional (PowerPoint) Societatea endocrină
Instrumente pentru aplicații și puncte de îngrijire | Societatea endocrină
Prezentare educație clinică | ENDO 2016
Resurse pentru pacienți Rețeaua de sănătate a hormonilor

Înlocuirea hormonală în hipopituitarism: o societate endocrină Ghid de practică clinică ENDO 2016

Puncte esențiale

Ghidul abordează circumstanțe speciale care pot afecta tratamentul pacienților cu hipopituitarism, inclusiv îngrijirea sarcinii, îngrijirea post-chirurgicală după operații hipofizare sau de altă natură, tratamentul în combinație cu medicamente anti-epilepsie și îngrijirea după apoplexie hipofizară - o afecțiune gravă care apare atunci când există sângerări în glandă sau fluxul de sânge către aceasta este blocat.

Recomandările din ghid includ:

Recomandări

Insuficiență suprarenală centrală

1.1 Vă sugerăm să măsurați nivelurile serice de cortizol la 8-9 AM ca test de primă linie pentru diagnosticarea insuficienței suprarenale centrale (AI). (2 | ⊕⚪⚪⚪)

1.2 Vă recomandăm să nu utilizați un nivel aleatoriu de cortizol pentru a diagnostica AI. (1 | ⊕⊕⚪⚪)

1.3 Sugerăm că un nivel de cortizol 15 μg/dL exclude probabil un diagnostic AI. (2 | ⊕⚪⚪⚪)

1.4 Sugerăm efectuarea unui test de stimulare a corticotropinei atunci când valorile cortizolului de dimineață sunt cuprinse între 3 și 15 μg/dL pentru a diagnostica AI. Nivelurile maxime de cortizol 295 mOsmol/L), osmolaritatea urinei trebuie să ajungă la aproximativ 600 mOsmol/L (raportul osmolalității urinei/osmolalității plasmatice ar trebui să fie ≥2), în timp ce joja de urină ar trebui să fie negativă pentru glucoză. (1 | ⊕⊕⊕⚪)

Înlocuirea hormonală în panhipopituitarism

Înlocuirea glucocorticoizilor

2.1 Vă recomandăm să utilizați HC, de obicei doza zilnică totală de 15-20 mg în doze unice sau divizate. Pacienții care utilizează doze divizate ar trebui să ia cea mai mare doză dimineața la trezire și a doua după-amiază (regim de două doze) sau a doua și a treia la prânz și, respectiv, după-amiaza târziu (regim de trei doze). (1 | ⊕⊕⊕⚪)

2.2 Vă sugerăm să utilizați CG cu acțiune mai lungă în cazuri selectate (de exemplu, nedisponibilitate, conformitate slabă, comoditate). (2 | ⊕⚪⚪⚪)

2.3 Recomandăm clinicienilor să-i învețe pe toți pacienții cu IA în ceea ce privește administrarea GC de doză de stres și de urgență și să îi instruiască să obțină un card de urgență/brățară/colier cu privire la AI și un kit de urgență care conține GC injectabil cu doze mari (1 | ⊕⊕⊕⚪)

2.4 Vă recomandăm să nu utilizați fludrocortizon la pacienții cu AI secundară. (1 | ⊕⊕⊕⚪)

Criza suprarenală

2.5 Recomandăm clinicienilor să trateze pacienții cu suspiciune de criză suprarenală (AC) din cauza AI secundar cu o injecție parenterală imediată de 50-100 mg HC. (1 | ⊕⊕⊕⚪)

Înlocuirea hormonului tiroidian

2.6 Recomandăm L-T4 în doze suficiente pentru a atinge nivelurile serice de fT4 în mijlocul până la jumătatea superioară a intervalului de referință. Dozele adecvate de L-T4 în CH în medie 1,6 μg/kg/zi, cu ajustări ale dozei pe baza contextului clinic, vârstă și niveluri de fT4. (1 | ⊕⊕⊕⚪)

2.7 Vă sugerăm împotriva tratamentului CH cu levotriiodotironină (L-T3), extracte tiroidiene sau alte formulări de hormoni tiroidieni. (2 | ⊕⊕⚪⚪)

2.8 Recomandăm împotriva utilizării concentrațiilor serice de TSH pentru ajustarea dozelor de substituție tiroidiană la pacienții cu CH. (1 | ⊕⊕⊕⚪)

Înlocuirea testosteronului

2.9 Sugerăm înlocuirea T pentru bărbații adulți cu hipogonadism central și fără contraindicații pentru a preveni anemia legată de deficitul de T; reduce masa de grasime; și îmbunătățesc densitatea minerală osoasă (DMO), libidoul, funcția sexuală, nivelurile de energie, sentimentul de bunăstare și masa și forța musculară. (2 | ⊕⊕⚪⚪)

Înlocuirea estrogenului la femeile aflate în premenopauză

2.10 Recomandăm tratamentul hormonului gonadal la femeile premenopauzale cu hipogonadism central, cu condiția să nu existe contraindicații. (1 | ⊕⊕⊕⚪)

Terapia de substituție GH

2.11 Vă recomandăm să oferiți înlocuirea GH acelor pacienți cu GHD dovedit și fără contraindicații. Recomandăm o doză inițială de 0,2-0,4 mg/zi pentru pacienții cu vârsta sub 60 de ani și 0,1-0,2 mg/zi pentru pacienții cu vârsta peste 60 de ani. (1 | ⊕⊕⊕⚪)

2.12 Recomandăm titrarea dozelor de GH și menținerea nivelurilor de IGF-1 sub limita superioară a normalului și reducerea dozei dacă se manifestă efecte secundare. (1 | ⊕⚪⚪⚪)

2.13 Vă sugerăm împotriva administrării GH la adulții vârstnici cu niveluri scăzute de IGF-1 ajustate în funcție de vârstă și fără antecedente de boală hipofizară sau hipotalamică. (2 | ⊕⚪⚪⚪)

2.14 Vă recomandăm să nu utilizați GH pentru a spori performanța atletică, deoarece această practică este ilegală în Statele Unite, are o justificare științifică sau etică slabă și nu are o eficacitate justificată. (Declarație de bune practici fără grad)

Diabet insipid

2.15 La administrarea desmopresinei (DDAVP) în diabetul insipid (DI), sugerăm scheme terapeutice individualizate. Deși clinicienii ar trebui să ofere terapie tuturor pacienților, unii pacienți cu DI parțială nu pot fi deranjați de poliurie și pot prefera niciun tratament. Pentru a reduce riscul de hiponatremie, recomandăm medicilor să-i educe pe toți pacienții care primesc DDAVP cu privire la riscul supradozajului. Periodic (cel puțin săptămânal), pacienții ar trebui să experimenteze o fază de poliurie în timpul căreia efectul medicamentului s-a epuizat în mod evident. (Declarație de bune practici fără grad)

2.16 În chirurgia postpituitară, sugerăm ca clinicienii să facă cel puțin o încercare de a întrerupe DDAVP în timpul săptămânilor/lunilor după operație pentru a determina dacă funcția hipofizară posterioară s-a recuperat. (Declarație de bune practici fără grad)

2.17 În cazurile de DI adipsic, sugerăm DDAVP atent și titrarea aportului de lichide care include cântărirea frecventă și monitorizarea nivelului de sodiu seric. (Declarație de bune practici fără grad)

2.18 Vă sugerăm ca toți pacienții cu DI să poarte o brățară sau un colier de urgență pentru a informa clinicienii despre problema de sănătate a pacientului dacă este incapacitat. (Declarație de bune practici fără grad)

Interacțiuni între hormoni de substituție

Glucocorticoizi și GH

2.19 Vă sugerăm să testați funcționalitatea axei HPA înainte și după începerea înlocuirii GH la pacienții care nu primesc înlocuirea GC și care au demonstrat o funcție aparent normală hipofizo-suprarenală. (2 | ⊕⚪⚪⚪)

Glucocorticoizi și hormon tiroidian

2.20 Vă sugerăm să evaluați pacienții cu CH pentru AI înainte de a începe terapia L-T4. Dacă acest lucru nu este fezabil, clinicienii trebuie să prescrie terapie empirică GC la pacienții cu CH care încep terapia L-T4 până când există o evaluare definitivă pentru AI. (2 | ⊕⊕⚪⚪)

Glucocorticoizi și estrogen

2.21 Sugerăm că, atunci când clinicienii evaluează rezerva suprarenală sau adecvarea înlocuirii HC, aceștia iau în considerare faptul că nivelul seric total de cortizol poate fi crescut datorită efectelor estrogenilor asupra globulinei care leagă corticosteroizii (CBG). (2 | ⊕⊕⊕⚪)

GH și hormoni tiroidieni

2.22 Recomandăm clinicienilor să monitorizeze pacienții eutiroidieni cu GHD care încep terapia GH pentru riscul de a dezvolta CH și, dacă nivelurile de fT4 scad sub intervalul de referință, acești pacienți ar trebui să înceapă terapia L-T4. Pacienții cu CH cu GHD care primesc deja L-T4 pot necesita doze crescute de L-T4 atunci când încep terapia GH pentru a menține nivelurile de fT4 în intervalele țintă. (1 | ⊕⊕⚪⚪)

2.23 Sugerăm clinicienilor să trateze CH înainte de a efectua teste de stimulare a GH, deoarece CH poate afecta diagnosticul precis al GHD. (2 | ⊕⊕⚪⚪)

Hormoni estrogeni și tiroidieni

2.24 La pacienții cu CH care necesită modificări în terapia cu estrogeni, recomandăm monitorizarea nivelurilor de fT4 și ajustarea dozelor de L-T4 pentru a menține nivelurile de fT4 în intervalele țintă. (1 | ⊕⊕⊕⚪)

GH și estrogen

2.25 Sugerăm ca femeile înlocuite cu estrogeni pe cale orală să primească doze mai mari de GH în comparație cu femelele sau bărbații eugonadali. (2 | ⊕⊕⊕⚪)

Glucocorticoizi și diabet insipid

2.26 Deoarece AI poate masca prezența DI parțial, sugerăm monitorizarea dezvoltării DI după începerea înlocuirii GC. În schimb, pacienții cu DI îmbunătățit fără diagnostic AI ar trebui să fie supuși testelor AI. (2 | ⊕⚪⚪⚪)

Risc de supraînlocuire hormonală în hipopituitarism

Boala osoasă

2.27 Medicii trebuie să evalueze individual înlocuirea GC și să evite supraînlocuirea pentru a reduce riscul de osteoporoză. Sugerăm înlocuirea HC cu doze mici, deoarece această abordare ar putea fi asociată cu formarea osoasă crescută și un echilibru pozitiv de remodelare osoasă. (2 | ⊕⊕⚪⚪)

2.28 La bărbații cu hipopituitarism supraînlocuit cu GC și cu risc de fracturi, sugerăm evaluarea fracturilor vertebrale (raze X simple de bază sau absorptiometrie cu raze X cu energie duală) pentru a identifica pacienții cu fracturi vertebrale nebănuite. (2 | ⊕⊕⚪⚪)

2.29 Sugerăm clinicienilor să monitorizeze înlocuirea L-T4, așa cum se recomandă în secțiunile anterioare, și să evite supraînlocuirea pentru a reduce riscul de fracturi. (2 | ⊕⊕⚪⚪)

Riscuri cardiovasculare la pacienții cu hipopituitarism în terapia de substituție

Supraînlocuirea glucocorticoizilor

2.30 La pacienții cu IA centrală, recomandăm utilizarea celei mai mici doze tolerabile de înlocuire a HC pentru a reduce potențial riscurile de boli metabolice și cardiovasculare. (1 | ⊕⊕⊕⚪)

Înlocuirea tiroidei

2.31 Pentru a evita posibilele riscuri cardiovasculare pe termen lung ale tratamentului insuficient sau excesiv al hormonilor tiroidieni, clinicienii trebuie să ajusteze dozele de L-T4 pentru a evita nivelurile scăzute sau crescute de fT4 în CH. (Declarație de bune practici fără grad)