Hemangioame hepatice gigantice O pledoarie pentru recomandarea și rezecția chirurgicală timpurie
1 Școala de Medicină și Centrul de Transplant Hume-Lee, Virginia Commonwealth University, Richmond, Virginia 23298, SUA
Abstract
Hemangioamele hepatice sunt cele mai frecvente tumori hepatice benigne. Ghidurile actuale recomandă supravegherea imagistică și rezervarea intervenției chirurgicale pentru pacienții simptomatici cu hemangioame hepatice gigantice (> 5 cm). Prezentăm cazul unui pacient cu un hemangiom hepatic gigant în creștere rapidă gestionat inițial prin supraveghere. În timpul perioadei sale de observație, a dezvoltat pierderea în greutate, constipația și pancitopenia pentru sindromul Kasabach-Merritt. Rezecția hemangiomului a fost complicată de dimensiunea sa mare (
). Pacienții cu hemangioame hepatice gigant în creștere rapidă, chiar și atunci când sunt asimptomatice, trebuie direcționați imediat la centre chirurgicale specializate pentru evaluare și management.
1. Introducere
Hemangioamele hepatice sunt cele mai frecvente leziuni hepatice mezenchimale benigne care apar la până la 20% din populație. Rareori, hemangioamele uriașe pot provoca dureri abdominale, insuficiență cardiacă congestivă sau chiar sindromul Kasabach-Merritt (KMS), o coagulopatie consumivă rară care pune viața în pericol. Prezentăm cazul unui pacient tânăr cu un hemangiom hepatic gigant în creștere rapidă care duce la multiple comorbidități medicale. Subliniem necesitatea recunoașterii semnelor timpurii pentru a abandona terapia de supraveghere standard la pacienții cu hemangioame hepatice cu creștere rapidă și solicităm trimiterea în timp util către unități chirurgicale hepatobiliare specializate și rezecție chirurgicală.
2. Raport de caz
O femeie în vârstă de 37 de ani, cu antecedente cunoscute de hemangiom hepatic gigant, a fost prezentată cu un istoric de un an de creștere a durerii abdominale asociate cu greață progresivă, 60 kg de pierdere în greutate și constipație. Hemangiomul a fost diagnosticat inițial în timpul unui antrenament pentru dureri de spate cu doi ani înainte de apariția durerii abdominale. Au fost solicitate consultații chirurgicale generale și a fost recomandată gestionarea expectanței. Pacientul a fost ulterior tratat conservator pentru hernia de disc lombară și sindromul intestinului iritabil nou diagnosticat. În clinica noastră, ea părea palidă și subnutrită de lordoză lombară. Examenul abdominal a relevat distensie generalizată cu o margine hepatică palpabilă sub marginea subcostală dreaptă.
S-a dezvăluit imaginea prin rezonanță magnetică (RMN) a abdomenului
masă situată în lobul hepatic posterior drept în concordanță cu hemangiomul uriaș (Figura 1). O revizuire a înregistrărilor radiologice a indicat că hemangiomul a crescut constant într-un diametru de la 13 cm în 2015 la 25 cm în 2018. Evaluarea de laborator a fost semnificativă pentru pancitopenie (Tabelul 1).
A fost obținut consimțământul pentru rezecția chirurgicală. Un set chirurgical a fost descris mai devreme. [1] A fost plasată o incizie a liniei medii cu extensie subcostală dreaptă. Hemangiomul a apărut din lobul posterior drept și comprima ficatul rămas și structurile înconjurătoare. Datorită dimensiunii tumorii, lobul drept nu a putut fi mobilizat, iar accesul la vena cavă a fost sever limitat. Prin urmare, sa decis continuarea „abordării anterioare” și rezecția masei prin crearea unui plan între vena hepatică dreaptă deplasată și hemangiom. Coagularea monopolară și Aspiratorul chirurgical cu ultrasunete Cavitron (CUSA, ValleyLab, SUA) au fost apoi utilizate pentru a transecta parenchimul hepatic doar lateral la vena hepatică dreaptă. Pierderea de sânge a fost limitată prin utilizarea intermitentă a manevrei Pringle pe lângă anestezia cu presiune venoasă centrală scăzută. Masa a fost îndepărtată fără evenimente, cu o pierdere estimată de sânge de 1.200 ml. Pacientul a primit două unități de globule roșii ambalate, una de trombocite, două de crioglobulină și una de plasmă proaspătă congelată. Specimenul a cântărit 3,7 kg (), iar evaluarea histopatologică a confirmat hemangiom cavernos.
Pacientul a fost externat acasă în ziua a cincea post-chirurgicală. La urmărirea sa de șase luni, ea a rezolvat durerea abdominală și greața și a raportat o funcție intestinală îmbunătățită. Pierderea ei în greutate s-a stabilizat. A continuat să aibă dureri lombare ușoare de la hernia de disc lombară. A existat o îmbunătățire a intervalului pancitopeniei ei (Tabelul 1). Imagistica tomografiei computerizate (CT) a abdomenului la 6 luni postoperator este prezentată în Figura 2.
3. Discuție
Hemangioamele sunt cele mai frecvente leziuni hepatice benigne și apar la până la 20% din populație. Clasificarea hemangioamelor în funcție de mărime variază foarte mult, hemangioamele uriașe fiind descrise ca> 5 sau chiar> 10 cm [2]. Extrem de gigant
apar mai rar și în principal sunt discutate în rapoarte de caz sau recenzii scurte care detaliază metoda de rezecție sau sechele medicale rare asociate [3-5). Cea mai mare revizuire a fost efectuată de Liu și colab. și a inclus 36 de pacienți cu [3].