Frontiere Autoanticorpi în Morphea O actualizare imunologică

Tulburări autoimune și autoinflamatorii

Acest articol face parte din subiectul de cercetare

Autoimunitatea pielii Vezi toate cele 68 de articole

Editat de
Ralf J. Ludwig

Universitatea din Lübeck, Germania

Revizuite de
Laura Mandik-Nayak

Institutul de cercetări medicale Lankenau, Statele Unite

Unni Krishna S. Samavedam

Universitatea din Cincinnati, Statele Unite

Neil J. McHugh

Universitatea din Bath, Regatul Unit

Afilierile editorului și ale recenzenților sunt cele mai recente oferite în profilurile lor de cercetare Loop și este posibil să nu reflecte situația lor în momentul examinării.

frontiere

  • Descărcați articolul
    • Descărcați PDF
    • ReadCube
    • EPUB
    • XML (NLM)
    • Suplimentar
      Material
  • Citarea exportului
    • Notă finală
    • Manager de referință
    • Fișier TEXT simplu
    • BibTex
DISTRIBUIE PE

Revizuieste articolul

  • 1 Departamentul de chimie, Universitatea Tehnică din Danemarca, Kongens Lyngby, Danemarca
  • 2 Divizia de Reumatologie, Departamentul de Pediatrie, Spitalul de Copii din Pittsburgh, Universitatea din Pittsburgh, Pittsburgh, PA, Statele Unite

Afecțiunile autoimune ale pielii aparțin unui grup mai mare de boli ale țesutului conjunctiv și afectează în primul rând pielea, dar ar putea implica și țesuturile subiacente, cum ar fi țesutul adipos, mușchiul și osul. Anticorpii autoimuni (autoanticorpi) joacă un rol în bolile autoimune ale pielii, cum ar fi sclerodermia localizată numită și morfea și sclerodermia sistemică, numită și scleroză sistemică (SSc). Studiile detaliate privind rolul biologic al autoanticorpilor în bolile autoimune ale pielii sunt limitate. Acest lucru are ca rezultat câteva instrumente disponibile pentru diagnosticarea eficientă și gestionarea bolilor autoimune ale pielii. Această revizuire își propune să ofere o actualizare cu privire la detectarea și cele mai recente cercetări privind autoanticorpii din morfea. Mai multe studii recente au indicat asocierea profilurilor autoanticorpilor cu subtipurile bolii, gradul de deteriorare și potențialul de recidivă, deschizând noi posibilități interesante pentru gestionarea personalizată a bolii. Discutăm rolul testelor autoanticorpi existente în managementul morfei și cele mai recente studii privind patogeneza morfei. De asemenea, oferim o actualizare a noilor biomarkeri autoanticorpi pentru diagnosticul și studiul morfeei.

Introducere

Fiind parte a unui răspuns imun anormal, anticorpii autoimuni (autoanticorpi) sunt biomarkeri valoroși în autoimunitate. Cauzalitatea autoanticorpilor în bolile autoimune este încă controversată și necesită cercetări mai fundamentale (1). Cu toate acestea, testele clinice care detectează autoanticorpi sunt utilizate în mod obișnuit pentru a diagnostica și clasifica bolile autoimune (2). Studii recente au relevat profiluri distincte de autoanticorpi în rândul pacienților cu boli autoimune, deschizând noi căi pentru diagnostic mai bun și gestionarea personalizată a bolii (3).

Boala autoimună reumatologică prototipică a pielii, scleroza sistemică (SSc), este adesea definită și subcategorizată printr-un profil auto-anticorp, pe lângă gradul de afectare a pielii (4). Prezența autoanticorpilor asociați sclerodermiei, cum ar fi autoanticorpii la topoizomerază și centromeri, a permis clinicienilor să prezică mai bine implicarea sistemului de organe la acești pacienți. Cu toate acestea, adevărata patogenitate a acestor autoanticorpi în propagarea bolii SSc rămâne de elucidat.

50% dintre pacienții cu morfea cu afectarea capului (14-16). Aceste manifestări includ convulsii, dureri de cap, hemipareză, paralizie a nervului cranian, nevrită optică, uveită, sclerită, ochi uscat, rădăcini dentare atrofice, aglomerare dentară și malocluzie. Subtipurile Morphea și asociațiile ECM sunt diferite la adult vs. debutul copilăriei. Circumscrierea superficială (morfea în plăci) și morfea generalizată sunt frecvente în morfea cu debut la adult (Figura 1A), în timp ce sclerodermia liniară, atât trunchiul/extremitatea liniară, cât și subtipurile liniare ale capului, este mai frecventă în morfea cu debut la copilărie (Figura 1B) 11). Pentru a realiza scheme de management personalizate, acești factori trebuie luați în considerare.

figura 1. Morphea: (A) Morfea generalizată și morfea în plăci sunt cele mai frecvente subtipuri de morfea la pacienții adulți, în timp ce (B) sclerodermia liniară a trunchiului, a membrelor și a capului este cea mai frecventă în morfea pediatrică. Pentru fiecare fotografie, a fost obținut consimțământul informat în scris de la participant pentru publicarea acestei imagini.

În general, morfea a fost monitorizată clinic prin vizualizarea și notarea modificărilor pielii în timp (Figura 1). Au fost dezvoltate mai multe metode de evaluare clinică pentru monitorizarea morfeei, cum ar fi depigmentarea, indurația, eritemul și scorul telangiectaziei (DIET), scorul modificat al pielii Rodnan (mRSS) și Instrumentul de evaluare a sclerodermei localizate (LoSCAT) (12, 17) . Toate aceste metode evaluează activitatea și deteriorarea împreună, pe baza parametrilor clinici selectați. Lipsa unei validări complete a criteriilor de răspuns la tratament ale acestor scoruri limitează capacitatea clinicienilor de a judeca eficacitatea acestor tratamente. O combinație a unei măsuri cutanate a rezultatului în combinație cu biomarkeri serologici, cum ar fi autoanticorpii, ar putea fi un mijloc plauzibil pentru a clasifica și stratifica mai bine pacienții cu morfea.