Fiziopatologia leucemiei cu celule păroase; Știri-Medical
Leucemia cu celule păroase este o formă de leucemie limfoidă cronică caracterizată printr-o acumulare de limfocite B anormale. Este un cancer al sângelui și al măduvei osoase care fie progresează lent, fie nu se agravează deloc. Denumirea de leucemie cu celule păroase a fost folosită pentru prima dată pentru a descrie starea în 1966, pe baza proiecțiilor asemănătoare părului care înconjoară celulele anormale la examinarea microscopică.
Leucemia cu celule păroase este o afecțiune rară care reprezintă doar 2% din toate cazurile de leucemie, ceea ce înseamnă că aproximativ 600 până la 800 de persoane sunt diagnosticate cu boala în fiecare an. Boala este mai frecventă la indivizii albi și este rar raportată la cei de origine japoneză sau africană. Incidența în rândul bărbaților este de aproximativ patru ori mai mare decât în rândul femeilor, iar vârsta medie pentru debut la bărbați este de 52 de ani. Leucemia cu celule păroase se numea anterior leucemie histiocitară, mielofibroză limfoidă sau reticuloză malignă.
Caracteristici ale bolii
În mod normal, celulele imature numite celule stem sunt generate de măduva osoasă și acestea devin în cele din urmă celule sanguine mature. Celulele stem din sânge pot deveni fie celule stem mieloide, fie celule stem limfoide. Celula stem mieloidă dă naștere la trei tipuri de celule sanguine mature, inclusiv celulele roșii din sânge, care transportă oxigenul și substanțele nutritive în jurul corpului; celulele albe din sânge, care luptă împotriva bolilor și a trombocitelor, care sunt necesare pentru coagularea sângelui pentru a preveni sângerarea. O celulă stem limfoidă, numită și limfoblastă, devine un limfocit B, un limfocit T sau o celulă naturală ucigașă. Limfocitele B sunt necesare pentru a produce anticorpi pentru combaterea infecției; Limfocitele T ajută limfocitele B să producă anticorpi, iar celulele ucigașe naturale vizează și ucid virușii și celulele canceroase.
În leucemia cu celule păroase, prea multe dintre celulele stem din sânge se dezvoltă în limfocite, care sunt anormale și nu devin niciodată celule sănătoase. De asemenea, numite celule leucemice, acestea se acumulează în sânge și măduva osoasă perturbând echilibrul obișnuit al celulelor albe normale din sânge care există, precum și celulelor roșii din sânge și ale trombocitelor. În consecință, există mai puține celule albe din sânge disponibile pentru combaterea infecțiilor, o deficiență a globulelor roșii provoacă în cele din urmă anemie și o scurtare a trombocitelor înseamnă că sângerarea este mai probabilă. În plus, celulele leucemice se acumulează uneori în splină și determină umflarea structurii, care poate fi simțită ca o bucată în abdomenul stâng.
Noile metode de scanare a ADN-ului au identificat recent o mutație a genei BRAF (v-raf murin sarcom virc oncogene homolog B1 om) la pacienții cu leucemie cu celule păroase. Această mutație clonală somatică fără sens poate fi implicată în patogeneza afecțiunii, precum și furnizarea unei ținte pentru diagnostic și terapie.