Fibroza pulmonară - Fiziopedie

Cuprins

1 Definiție
2 Semne și simptome
3 Epidemiologie
4 Cauze
5 Fiziopatologie
6 Proceduri de diagnosticare
7 Tratament
8 Prevenirea
9 Fizioterapie în gestionarea fibrozei pulmonare
10 echipe multidisciplinare în managementul fibrozei pulmonare
11 Referințe

Definiție

Fibroza pulmonară (PF) descrie o afecțiune în care țesutul pulmonar devine îngroșat, rigid și cicatricial. Terminologia medicală utilizată pentru a descrie acest țesut cicatricial este fibroza. Alveolele și vasele de sânge din plămâni sunt responsabile de livrarea oxigenului în corp, inclusiv creierul, inima și alte organe. Pe măsură ce țesutul pulmonar devine cicatrizat și mai gros, este mai dificil pentru plămâni să transfere oxigenul în sânge. Drept urmare, creierul, inima și alte organe nu primesc oxigenul de care au nevoie pentru a funcționa corect. În unele cazuri, medicii pot determina cauza fibrozei, dar în multe cazuri cauza rămâne necunoscută. Atunci când nu există o cauză cunoscută pentru dezvoltarea fibrozei pulmonare (și sunt îndeplinite anumite criterii radiografice și/sau patologice), boala se numește fibroză pulmonară idiopatică sau FPI. Mai specific, ghidurile de tratament consensuale ale societăților pulmonare internaționale definesc FPI ca „o formă specifică de pneumonie interstițială cronică, fibroasă progresivă de cauză necunoscută, care apare în primul rând la adulții vârstnici, limitată la plămâni și asociată cu modelul histopatologic și/sau radiologic al UIP [pneumonie interstițială obișnuită]

Confirmarea diagnosticului de PF implică excluderea altor IPP și a bolilor pulmonare interstițiale care pot fi cauzate sau asociate cu consumul de droguri, expunerea la mediu sau alte boli sistematice. [1] Diagnosticul acestei boli necesită utilizarea unei echipe multidisciplinare care va include pneumologi, radiologi și patologi. [1]

Dacă există o asociere clară cu o altă boală sau fibroza pulmonară este rezultatul unui efect secundar al unui medicament sau al unei expuneri la un agent cunoscut că provoacă FP, atunci cauza bolii nu mai este considerată idiopatică. PF este în mod clar asociat cu o altă boală, cum ar fi sclerodermia sau artrita reumatoidă, ar fi denumită fibroză pulmonară secundară sclerodermiei sau secundară artritei reumatoide. [2]

Fibroza pulmonară idiopatică prezice un prognostic slab, cu o supraviețuire medie estimată de 2-5 ani de la momentul diagnosticului. Rata estimată a mortalității este de 64,3 decese la milion la bărbați și 58,4 decese la milion la femei. [3] Cea mai frecventă cauză de deces asociată cu FP este insuficiența respiratorie și va reprezenta aproximativ 80% din totalul deceselor asociate bolii. Alte cauze ale decesului sunt probabil insuficiența cardiacă și bolile, carcinomul bronhogen, bolile ischemice ale inimii, infecțiile, precum și embolia pulmonară. [4]

Semne și simptome

Persoanele cu Fibroză pulmonară idiopatică pe termen lung (IPF) pot să nu prezinte niciun simptom, dar, deoarece cicatricile continuă să progreseze în plămâni, pacientul poate avea:

Dificultate în respirație (dispnee)
O tuse neproductivă persistentă
Respirație scurtă (în special atunci când participați la activități precum mersul pe jos)
Niveluri mai mari de oboseală
febrile de grad scăzut
Durere musculară (mialgii)
Dureri articulare (artralgii)
Pierderea in greutate inexplicabilă
Înghesuit în degete și de la picioare

Epidemiologie

Nu există date fiabile pentru a determina câte persoane sunt afectate de PF, posibil din cauza numărului mare de condiții în care poate apărea.

Potrivit ATS, incidența IPF a fost estimată la 10,7 cazuri la 100.000 pe an pentru bărbați și 7,4 cazuri la 100.000 pe an pentru femei într-un studiu bazat pe populație din județul Bernalillo, New Mexico. Un studiu din Regatul Unit a raportat o rată de incidență globală de numai 4,6 la 100.000 de persoane-ani, dar a estimat că incidența IPF a crescut cu 11% anual între 1991 și 2003. Această creștere nu a fost considerată a fi atribuită îmbătrânirii populației sau constatarea crescută a cazurilor mai ușoare. Un al treilea studiu din Statele Unite a estimat incidența IPF ca fiind între 6,8 și 16,3 la 100.000 de persoane, utilizând o bază de date mare de cereri de asistență medicală într-un plan de sănătate.

Estimările prevalenței pentru IPF au variat de la 2 la 29 de cazuri la 100.000 în populația generală. Gama largă a acestor numere este explicată probabil de lipsa anterioară a definiției uniforme utilizate în identificarea cazurilor de IPF, precum și de diferențele dintre proiectele și populațiile studiilor. O analiză recentă bazată pe datele privind cererile de asistență medicală ale unui plan de sănătate amplu în Statele Unite a condus la o estimare a prevalenței între 14,0 și 42,7 la 100.000 de persoane, în funcție de definiția cazului utilizată. Nu se știe dacă incidența și prevalența IPF sunt
influențat de factori geografici, etnici, culturali sau rasiali. [5] Studiile au arătat o prevalență generală mai mare a bolii în rândul bărbaților în comparație cu femeile, dar cauza acestei corelații este necunoscută. [4]

Cauze

Tulburări idiopatice: Fibroză pulmonară idiopatică (IPF), pneumonie interstițială acută (AIP), pneumonie interstițială nespecifică idiopatică (NSIP), sarcoidoză.
Țesutul conjunctiv și boala autoimună: Slerodermie/scleroză sistemică progresivă, lupus, poliartrită reumatoidă (RA), poliomiitoză/dermatomiozită.
Ocupațional și de mediu: Praful anorganic, praful organic, gaze și vapori, radiații.
Indus de droguri: Agent chimioterapeutic, radioterapie, antiaritmice, antibiotice, anticonvulsivante.
Infecții: Viral și bacterian.
Genetic/Moștenit: Fibroză pulmonară familială, sindrom Hermansky-Pudlak.

Alți factori asociați cu boala sunt fumatul intens și boala de reflux acid (GERD). [2]

Cercetări viitoare pentru PF

La pacienții care prezintă FP, dezvoltarea și progresia răspunsului de vindecare a scăpat de sub control, perturbând multe cicluri delicate care apar în sistemul respirator al corpului. Deși există o serie de procese compensatorii și redundante care apar în organism pentru a contribui la vindecarea și remodelarea competente, există o lipsă de intervenție terapeutică și noi terapii pentru tratarea bolii. Sunt necesare studii suplimentare pentru a înțelege rolul mediatorilor chimici la pacienții care prezintă PF, astfel încât intervențiile terapeutice să poată fi progresate în anii următori pentru a limita povara acestei stări de sănătate predominante. [6]