Erythroderma - Specialiștii în dermatologie
Epidemiologie:
Eritroderma este o afecțiune cutanată rară, cu o incidență anuală estimată de 1 până la 2 pacienți la 100.000 de populații. Este mai frecvent la bărbați cu un raport bărbat-femeie de 2: 1 la 4: 1. Eritrodermia apare mai frecvent la adulții în vârstă, pacienții afectați de obicei cu vârsta peste 45 de ani și vârsta medie de debut de 55 de ani, deși trebuie remarcat faptul că majoritatea studiilor exclud cazurile pediatrice de eritrodermă. Aproximativ 50% din cazuri sunt exacerbări ale dermatozelor preexistente, cum ar fi psoriazis, dermatită atopică sau pitiriazis rubra pilaris. Alți factori cauzali includ reacții medicamentoase (20%), tumori maligne (11%) și idiopatice (17%).
Etiologie:
O gamă largă de boli cutanate și sistemice poate provoca eritrodermie. Este important să se stabilească diagnosticul corect ori de câte ori este posibil, deoarece poate fi necesară o terapie specifică, alta decât corticosteroizii sau tratamentele antiinflamatorii, pentru a îmbunătăți starea pacientului.
Dermatoze:
Eritrodermia care apare secundar unei afecțiuni a pielii preexistente este cea mai frecventă etiologie. Starea de bază a pielii este frecvent cunoscută înainte de debutul eritrodermiei; cu toate acestea, unele se pot prezenta inițial cu eritrodermie. În analiza datelor combinate din studiile enumerate în tabelul 1, psoriazisul a fost cel mai frecvent (23,1 la sută) urmat de dermatită atopică/eczemă (9,5 la sută), pitiriazis rubra pilaris (3,4 la sută), dermatită de contact (3,2 la sută), dermatită actinică (2,7%) și dermatita seboreică (2,5%). În plus, pemphigus foliaceus, lichen plan, dermatită ictiosiformă, fitofotodermatită, dermatită de stază, dermatofitoză extinsă, scabie norvegiană, xeroză senilă și sindrom de piele opărită stafilococică reprezintă cazurile rămase. Tabelul 7.2 enumeră dermatozele inflamatorii asociate cu eritrodermia. Este important să se ia în considerare alte etiologii posibile chiar și la pacienții cu dermatoze preexistente clare. Eugster și colab. Au descris că 5 din 7 pacienți cu eritrodermie indusă de malignitate au avut în antecedente o dermatoză preexistentă.
Psoriazis:
Psoriazisul eritrodermic este o formă rară și severă de psoriazis care apare la 1-2,25% dintre pacienții cu psoriazis. Apare de obicei la pacienții cu psoriazis stabilit cu o medie de 14 ani între debutul psoriazisului și primul episod eritrodermic, deși, în unele cazuri, poate fi prezentarea inițială a psoriazisului de către pacient. Psoriazisul eritrodermic se poate prezenta acut sau poate avea un curs cronic cu recidive frecvente. Există o varietate de afecțiuni medicale și sociale care pot declanșa focare de eritrodermie în psoriazis localizat anterior, inclusiv boli sistemice, cum ar fi infecția cu HIV, întreruperea medicamentelor (inclusiv corticosteroizi orali, steroizi puternici topici, metotrexat sau biologici), stres emoțional, arsuri UV, gudron topic și alcoolism. Plăcile clasice de psoriazis pot fi prezente în stadiile incipiente și remitente ale eritrodermiei. Pacientul poate avea, de asemenea, modificările clasice ale unghiilor și artrita asociate cu psoriazisul.
Pitiriazis Rubra Pilaris
Pitiriazisul rubra pilaris (PRP) poate semăna inițial cu o erupție asemănătoare dermatitei seboreice a scalpului care apoi progresează în eritrodermie de-a lungul săptămânilor până la ani. O imagine similară a erupției pe scalp, cu implicarea suplimentară a regiunilor fluture ale feței și a trunchiului superior, poate fi văzută și la pemphigus foliaceus eritrodermic timpuriu. Eritrodermia din PRP apare în mod clasic ca eritem generalizat de culoare somon cu insule de luptă. Insulele de luptă pot fi observate și în psoriazis, limfom cutanat cu celule T și sarcoidoză. Pacienții cu PRP pot avea, de asemenea, papule foliculare subiacente și keratodermia palmelor și tălpilor.
Reacții de hipersensibilitate la medicamente:
Ambele medicamente topice și sistemice sunt notorii pentru precipitarea eritrodermiei, reprezentând 20% din cazuri. În timp ce această listă se extinde constant, multe dintre drogurile implicate provin din rapoarte de caz unice. Cele mai frecvente medicamente implicate includ alopurinol, arsenicale, aspirină, carbamazepină, captopril, aur, hidantoine, mercuriale, penicilină, fenotiazine, fenilbutazonă, chinacrină și sulfonamide. În plus, remediile homeopate, unani, ayurvedice, pe bază de plante și acasă au fost, de asemenea, raportate că provoacă eritrodermie. Interesant, în timp ce carbamazepina este cunoscută pentru a induce eritrodermia, Smith și colab. a raportat un caz în care carbamazepina a eliminat cu succes psoriazisul eritrodermic.
Eritrodermia indusă de medicament apare de obicei rapid și se rezolvă rapid - în medie la două până la șase săptămâni după întreruperea tratamentului. Erupțiile medicamentoase care au început inițial ca morbilliforme, lichen plane sau urticariale pot evolua în eritrodermie. Nicolis și colab. a raportat că eritrodermia cauzată de sulfonamide, peniciline, antimalarice, barbiturice, arsenicale și mercuriale au avut tendința de a avea un curs clinic mai sever. Febra pare să fie proeminentă în aceste cazuri și poate să apară degenerescență hepatică moderată până la severă. Eritrodermia indusă de medicamente datorată dapsonei sau agenților antileprosici poate imita caracteristicile clinice și histolopatologice ale limfomului cu celule T cutanate. În această situație, eritrodermia se rezolvă odată cu retragerea medicamentelor infracționale.