Encefalopatie hepatică - NORD (Organizația Națională pentru Tulburări Rare)
Encefalopatie hepatica
NORD îi recunoaște cu recunoștință lui Roger F. Butterworth dr., DSc, profesor de medicină, Universitatea din Montreal, director, Unitatea de cercetare în neuroștiințe, Hopital St-Luc, Montreal, Canada, pentru asistență în pregătirea acestui raport.
Sinonime ale encefalopatiei hepatice
discutie generala
Encefalopatia hepatică este o tulburare cerebrală care se dezvoltă la unii indivizi cu afecțiuni hepatice. Encefalopatia hepatică este o tulburare complexă care cuprinde un spectru sau continuum al bolii care variază de la o afecțiune subtilă fără semne sau simptome exterioare la o formă severă care poate provoca complicații grave, care pun viața în pericol. Simptomele sunt legate de disfuncția progresivă a creierului și pot include modificări ale personalității, tulburări intelectuale, tulburări de memorie și pierderea cunoștinței (coma). Encefalopatia hepatică poate apărea la persoanele cu boală hepatică acută sau cronică (hepatică) sau la persoanele al căror ficat este ocolit de un șunt portosistemic (fără boală hepatică prezentă). Un șunt portosistemic este o cale anormală care permite sângelui din tractul gastro-intestinal să ocolească ficatul. Ele pot fi prezente la naștere (congenitale) sau dobândite în timpul vieții. Encefalopatia hepatică este cauzată atunci când toxinele care sunt în mod normal eliminate din corp de ficat se acumulează în sânge, călătorind în cele din urmă către creier. Multe dintre simptomele encefalopatiei hepatice sunt reversibile atunci când sunt detectate și tratate cu promptitudine.
Semne și simptome
Encefalopatia hepatică cuprinde un spectru sau continuum al bolii și, în consecință, simptomele și severitatea tulburării pot varia foarte mult de la o persoană la alta. Gravitatea encefalopatiei hepatice poate varia de la simptome ușoare, abia discernabile la complicații grave, care pun viața în pericol. Encefalopatia hepatică se poate dezvolta lent în timp la persoanele cu boli hepatice cronice sau poate apărea episodic, agravându-se și apoi îmbunătățindu-se doar pentru a reapărea. Un episod de encefalopatie hepatică este adesea declanșat de anumite afecțiuni, cum ar fi infecții, sângerări gastro-intestinale, constipație, anumite medicamente, intervenții chirurgicale sau un exces de alcool. Episoadele de encefalopatie hepatică se pot dezvolta rapid și fără avertisment, necesitând adesea spitalizarea.
Este important să rețineți că persoanele afectate pot să nu aibă toate simptomele discutate mai jos. Persoanele afectate ar trebui să discute cu medicul și echipa medicală despre cazul lor specific, simptomele asociate și prognosticul general. Multe dintre simptomele encefalopatiei hepatice sunt reversibile atunci când sunt identificate și tratate cu promptitudine.
Encefalopatia hepatică este uneori împărțită în trei subtipuri: tipul A, care este asociat cu insuficiență hepatică acută; Tipul B, care este asociat cu un șunt portosistemic (un șunt care ocolește ficatul) fără boală hepatică existentă prezentă; și tipul C, care este asociat cu cicatrici și funcție slabă a ficatului (ciroză), care apare adesea cu boli hepatice cronice.
În timp ce simptomele sunt similare între aceste subtipuri diferite de encefalopatie hepatică, persoanele cu insuficiență hepatică acută sunt mai susceptibile de a avea umflături (edem) în creier și presiune crescută în craniu (hipertensiune intracraniană), care poate provoca complicații care pun viața în pericol.
Cercetătorii cred acum că până la 70% dintre persoanele cu ciroză dezvoltă simptome de encefalopatie hepatică. Multe persoane dezvoltă doar simptome ușoare, așa-numita encefalopatie hepatică minimă (MHE).
MHE nu poate fi asociat cu niciun semn sau simptom evident sau vizibil în exterior. Cu toate acestea, pot exista modificări subtile sau minime în memorie, concentrare și funcția intelectuală. Coordonarea poate fi, de asemenea, afectată, iar unele persoane afectate pot dura mai mult timp pentru a răspunde la situații (timp de reacție crescut). Aceste simptome, deși denumite „subtile”, pot avea în continuare consecințe semnificative asupra vieții de zi cu zi, cum ar fi afectarea capacității unei persoane de a conduce o mașină.
Encefalopatia hepatică poate fi asociată cu simptome mai severe, inclusiv vigilență redusă, scurtare a atenției, întreruperi ale modelor de somn, confuzie ușoară, încetinirea capacității de a efectua sarcini mentale și modificări ale dispoziției sau ale personalității. De asemenea, pot fi observate modificări mai vizibile în memorie, concentrație sau funcție intelectuală decât apar în MHE. Când persoanele afectate prezintă semne și simptome evidente, exterioare, tulburarea poate fi denumită encefalopatie hepatică evidentă.
În cele din urmă, persoanele afectate pot dezvolta letargie, vorbire neclară, confuzie, întârzieri semnificative în îndeplinirea sarcinilor mentale și regresia abilităților care necesită coordonarea activităților mentale și fizice (întârziere psihomotorie). Persoanele afectate pot dezvolta, de asemenea, modificări evidente ale personalității, inclusiv un comportament inadecvat sau lipsa de reținere. Unele persoane pot bate încet mâinile în sus și în jos atunci când încearcă să țină brațele în afară, o afecțiune cunoscută sub numele de asterixis.
În cea mai severă formă de encefalopatie hepatică, indivizii afectați pot dezvolta confuzie sau dezorientare marcată, amnezie, conștiență foarte ternă sau redusă (stupoare) sau pierderea cunoștinței (coma). Complicațiile suplimentare severe ale cirozei, care pot pune viața în pericol, includ leziuni permanente ale sistemului nervos, insuficiență cardiacă, anomalii ale rinichilor, inclusiv insuficiență renală, anomalii ale respirației (respiratorii) și otrăvire a sângelui (sepsis).
Cauze
Encefalopatia hepatică apare la persoanele cu afecțiuni hepatice atunci când toxinele care sunt în mod normal eliminate în ficat se acumulează în sânge în cele din urmă călătorind către și afectând creierul. Mecanismele subiacente exacte prin care se dezvoltă encefalopatia hepatică la persoanele cu afecțiuni hepatice nu sunt pe deplin înțelese.
Cercetătorii cred că hipertensiunea arterială a venei principale a ficatului (hipertensiune portală) are ca rezultat sângele care ocolește ficatul. În mod normal, sângele se deplasează prin vena portă și intră în ficat unde toxinele sunt îndepărtate sau filtrate din sânge (detoxifiere). Prin ocolirea ficatului, sângele nefiltrat ajunge să circule pe tot corpul, ajungând în final la creier, unde anumite substanțe toxice afectează țesutul creierului.
Deși nu se cunoaște exact procesul de bază prin care se dezvoltă encefalopatia hepatică, se crede că nivelurile ridicate de substanțe produse prin descompunerea digestivă a proteinelor, cum ar fi amoniacul, joacă un rol major. Amoniacul este crescut la persoanele cu boli hepatice acute și cronice și se știe că afectează creierul în alte tulburări, cum ar fi sindromul Reye și anumite tulburări metabolice. Amoniacul este în mod normal transformat în uree în ficat și eliminat din corp prin urină. Amoniacul este extrem de toxic pentru creier. Deși amoniacul este, în general, acceptat să joace un rol în encefalopatia hepatică, unii indivizi cu niveluri ridicate de amoniac nu dezvoltă simptome, sugerând că factori suplimentari joacă un rol în dezvoltarea tulburării.
Factorii suplimentari care au fost explorați ca având un rol potențial în dezvoltarea encefalopatiei hepatice includ toxicitatea manganului și funcția afectată a anumitor celule ale sistemului nervos central numite astrocite, care joacă un rol în reglarea barierei hematoencefalice și, de asemenea, ajută la detoxifierea anumitor substanțe chimice. inclusiv amoniac; disfuncție a barierei hematoencefalice, care împiedică substanțele periculoase să ajungă la creier; dezechilibre de aminoacizi; acizi grași cu lanț scurt; infecţie; inflamaţie; și creșterea activității GABA, un neurotransmițător inhibitor în sistemul nervos central. Sunt necesare mai multe cercetări pentru a determina exact factorii care stau la baza care determină în cele din urmă dezvoltarea encefalopatiei hepatice și a simptomelor asociate acesteia.