Dermatoza buloasă IgA liniară; Știri-Medical
Dermatoza buloasă IgA liniară (LABD), cunoscută și sub denumirea de dermatoză IgA liniară, este o boală rară mediată de imunitate care are ca rezultat vezicule ale pielii, în straturile subepidermice. Este frecvent asociat cu utilizarea anumitor medicamente.
LABD vizează proteinele care se găsesc în membrana bazală, care funcționează ca o ancoră care leagă epiderma de derm, stabilizând astfel structura pielii.
Distrugerea autoimună a proteinelor membranei bazale găsite în straturi precum sublamina densa și lamina lucida de către IgA are ca rezultat formarea de vezicule tipice tensionate.
LABD poate fi împărțit în forme de copil și adult. Boala buloasă cronică a copilăriei este un LABD dobândit, autolimitat, care poate fi prezent în primii 2 până la 3 ani de viață. De obicei intră în remisie până la vârsta de 13 ani. Este cea mai frecventă boală autoimună cu vezicule din copilărie.
Din punct de vedere clinic, poate imita pemfigoid bulos; cu toate acestea, blisterele din LABD au un aranjament mai asemănător inelului. O mâncărime prodromală anunță formarea de vezicule tensionate în clustere („grupul de bijuterii”) sau un șir („șir de mărgele”). Leziunile la copii sunt localizate în regiunea periorală sau anogenitală sau în perineu.
LABD la adulți este o boală autoimună dobândită, cu vezicule, care este adesea foarte dificil de tratat. Este, de asemenea, o provocare să o deosebiți clinic de alte forme veziculare de dermatită, cum ar fi dermatita herpetiformă (o boală intensă cu mâncărime, vezicule, asociată cu un autoantigen numit transglutaminază epidermică (eTG)).
La fel ca și copiii, adulții se confruntă cu mâncărime prodromală înainte de apariția veziculelor. Distribuția leziunilor asupra corpului are loc pe trunchi, regiunea gluteală, suprafețele extensoare și fața.
Cu toate acestea, frecvența leziunilor în aceste zone este mai mică decât la copii. Atât copiii, cât și adulții pot dezvolta leziuni pe mucoase și ochi.
Fiziopatologia LABD
Mecanismul exact implicat în pierderea autotoleranței față de antigenele țintă din membrana bazală este necunoscut. Cu toate acestea, proteinele din membrana bazală leagă anticorpii IgA, ducând la un model liniar de depunere IgA. Acest lucru duce la activarea sistemului imunitar prin calea complementului.
Acest lucru determină secvențial neutrofilele (cel mai abundent tip de celule albe din sânge) să migreze la locul respectiv, inducând daune. Formarea de blistere este o consecință a pierderii proprietăților adezive ale epiteliului la joncțiunea dermico-epidermică.