Complicațiile trombotice sunt asociate cu terapia flebotomiei la pacienții cu Chuvash
- Ecran divizat
- Pictogramă Partajare Acțiune
- Stare de nervozitate
- Pictogramă Instrumente Instrumente
-
Adelina Sergueeva, Galina Miasnikova, Ekaterina Lisina, Mehdi Nouraie, Sergei A. Nekhai, Tatiana Ammosova, Josef T. Prchal, Xu Zhang, Victor R. Gordeuk; Complicațiile trombotice sunt asociate cu terapia flebotomiei la pacienții cu policitemie Chuvash. Sânge 2015; 126 (23): 936. doi: https://doi.org/10.1182/blood.V126.23.936.936
Descărcați fișierul de citare:
Abstract
Context: În policitemia Chuvash (CP) (Problemi Hematologii I Perelivaniya Krovi 1974, 10:30), degradarea degradată a factorului inductibil de hipoxie (HIF) -1α și HIF-2α de la o mutație homozigotă VHL R200W duce la răspunsuri hipoxice crescute în timpul normoxiei (Nat Genet 2002, 32: 614). În plus față de hematocritul crescut, CP este marcată de varice la picioare, hemangioame vertebrale benigne, scăderea tensiunii arteriale sistemice, creșterea presiunii arteriale pulmonare sistolice și prin definirea fenotipurilor de tromboză și mortalitate timpurie (Blood 2004, 103: 3924; Haematologica 2012, 97: 193). Nu există o terapie eficientă. În timp ce flebotomia a fost recomandată pentru policitemia idiopatică de Comitetul Britanic pentru Standarde în Hematologie (Br J Haematol 2005, 130: 174) și este administrată unor pacienți cu CP, beneficiile sale sunt necunoscute. Deficitul de fier indus de flebotomie inhibă enzima PHD2, principalul regulator negativ al HIF-urilor, care mărește în continuare răspunsurile hipoxice. Acest lucru afectează transcrierea multor gene (BCMD 2014, 52:35). IRAK1 reglementat de hipoxie este crescut în inflamație și poate favoriza tromboza (Circ Res. 2013, 112: 103).
-