Complex Carney MedlinePlus Genetics
Descriere
Complexul Carney este o tulburare caracterizată printr-un risc crescut de mai multe tipuri de tumori. Persoanele afectate au, de obicei, modificări ale colorării pielii (pigmentare). Semnele și simptomele acestei afecțiuni încep frecvent la adolescență sau la vârsta adultă timpurie.
Persoanele cu complex Carney prezintă un risc crescut de a dezvolta tumori necanceroase (benigne) numite mixom în inimă (mixom cardiac) și în alte părți ale corpului. Micoamele cardiace pot fi găsite în oricare dintre cele patru camere ale inimii și se pot dezvolta în mai multe camere. Aceste tumori pot bloca fluxul de sânge prin inimă, provocând complicații grave sau moarte subită. Micoamele se pot dezvolta și pe piele și în organele interne. Mixomii pielii apar ca niște umflături mici pe suprafața pielii sau sub formă de bulgări sub piele. În complexul Carney, mixomii au tendința de a reapărea după ce sunt îndepărtați.
Persoanele cu complex Carney dezvoltă, de asemenea, tumori în glandele producătoare de hormoni (endocrine), cum ar fi glandele suprarenale situate în partea superioară a fiecărui rinichi. Persoanele cu această afecțiune pot dezvolta un tip specific de boală suprarenală numită boală suprarenală nodulară pigmentată adrenocorticală (PPNAD). PPNAD face ca glandele suprarenale să producă un exces de hormon cortizol. Nivelurile ridicate de cortizol (hipercortizolism) pot duce la dezvoltarea sindromului Cushing. Acest sindrom determină creșterea în greutate a feței și a corpului superior, creșterea încetinită la copii, pielea fragilă, oboseala și alte probleme de sănătate.
Persoanele cu complex Carney pot dezvolta, de asemenea, tumori ale altor țesuturi endocrine, inclusiv tiroida, testiculele și ovarele. O tumoare numită adenom se poate forma în glanda pituitară, care se află la baza creierului. Un adenom hipofizar duce, de obicei, la producerea unui hormon de creștere prea mare. Excesul de hormon de creștere duce la acromegalie, o afecțiune caracterizată prin mâini și picioare mari, artrită și trăsături faciale „grosiere” .