Colegiul glandei suprarenale de patologi americani
Rezumatul clinic
O femeie de 49 de ani prezintă dureri abdominale. Workup arată o masă suprarenală stângă și se efectuează intervenția chirurgicală. Specimenul de rezecție demonstrează o masă de 15,0 cm înlocuind glanda suprarenală, cu infiltrare locală în țesuturile moi, rinichi și splină. Mai multe vene de calibru mare conțin gros trombi tumorali. Secțiunea tăiată prezintă necroză extinsă și hemoragie.
Lista Master
- Adenom cortical suprarenal
- Carcinom cortical suprarenal
- Carcinom metastatic
- Melanom metastatic
- Feocromocitom
- Carcinom cu celule renale
Arhivă caz și diagnostic
Acest caz a apărut pentru prima dată ca Program de îmbunătățire a performanței în patologie chirurgicală (PIP) 2013, caz 28, și este un carcinom cortical suprarenal.
Criterii pentru diagnostic și comentarii
Aceasta este o neoplazie slab diferențiată, cu modele arhitecturale variate, de la corzi largi trabeculare cu sinusoide asemănătoare fantei până la zone solide și cuibărite. Celulele tumorale sunt pleomorfe, cu margini celulare distincte și citoplasmă variată, variind de la palide, fin vacuolate la dense compacte și eozinofile. Nucleii sunt excentrici, cu pleomorfism semnificativ, cromatină neregulată și nucleoli mari proeminenți. Activitatea mitotică este evidentă. Este prezentă invazia spațială limfovasculară, inclusiv implicarea intraluminală a venelor de dimensiuni medii. Se remarcă necroza extinsă. Aceste constatări sunt caracteristice carcinomului cortical suprarenal (ACC).
ACC sunt tumori rare, cu 1-2 cazuri pe milion de populație și fără predilecție de gen. Deși în primul rând este o tumoare întâlnită la adulți, apar cazuri ocazionale pediatrice. Pacienții prezintă în mod clasic dureri abdominale, disconfort, plenitudine sau scădere în greutate. Ocazional, ACC poate secreta hormoni activi și poate prezenta simptome de virilizare sau hipertensiune. Studiile de imagistică vor arăta de obicei o masă eterogenă, frecvent cu necroză sau calcificări. Tumorile tind să fie mari și voluminoase, cu o medie de 12,0-16,0 cm și pot cântări peste 1200,0 g. Invazia venelor majore și a structurilor adiacente este comună. Pe suprafața tăiată, suprafața tumorii poate avea un aspect pestriț, cu hemoragie, degenerare chistică și necroză.
Microscopic, ACC poate afișa o varietate de modele de creștere, ceea ce face diagnosticul dificil, în special pe biopsia de bază. Ca și în acest caz, modelele arhitecturale pot include corzi trabeculare largi anastomozante cu sinusoide asemănătoare fantei, aranjament peritelial, corzi lungi subțiri, cuibărite, pseudopapilare, alveolare sau difuze și solide. Stroma poate prezenta modificări mixoide, fibroză sau calcificare. Necroza și invazia în vene, sinusoide și capsule sunt frecvent observate. Caracteristicile citologice includ pleomorfismul nuclear și hipercromasia. Nucleii pot fi hiperlobate sau multinucleate cu nucleoli multipli proeminenți. Se pot vedea pseudoincluderi nucleare. Mitozele rapide (mai mari de 5 la 50 de câmpuri de putere mare), în special ca forme atipice, sunt caracteristice. Citoplasma poate fi bogată în lipide, conferind un aspect palid vacuolat sau mai compactă și eozinofilă. Pot fi prezente și lipofuscină intracitoplasmatică și globule hialine.