Cistadenom seros al pancreasului care cauzează icter obstructiv la un pacient cu Von Hippel-Lindau
Xavier M Keutgen 1 *, Joanne Glanville 1, Sid Kerkar 2 și Electron Kebebew 1
1 Sucursala de Oncologie Endocrină, Centrul pentru Cercetarea Cancerului, SUA
2 Laborator de patologie, Institutul Național al Cancerului, Institutele Naționale de Sănătate, Bethesda, Maryland, SUA
* Autor corespondent: Xavier M Keutgen
Sucursala de oncologie endocrină (EOB)
Institutul Național al Cancerului (NIH) 10 Drive Center
3W-5840 Bethesda, Maryland, 20892, SUA
Tel + 301-435-9384
Fax + 419-383-6197
E-mail [e-mail protejat]
Primit: 30 mai 2015 Admis: 30 iunie 2015
Abstract
Context Leziunile chistice ale pancreasului sunt frecvente la pacienții cu boala von Hippel-Lindau (vHL). Cu toate acestea, la pacienții cu VHL au fost raportate doar douăsprezece cazuri de leziuni chistice pancreatice care cauzează icter obstructiv. Raport de caz Aici raportăm cazul rar al unui cistadenom seros masiv al capului pancreatic care cauzează icter obstructiv la o femeie în vârstă de cincizeci și unu de ani cu vHL. Decompresia biliară preoperatorie a fost realizată prin ERCP și plasarea stentului. Deoarece întregul pancreas a prezentat degenerări chistice, s-a efectuat o pancreatectomie totală. Histopatologia finală a arătat o compresie difuză a căilor biliare comune intrapancreatice distale, dar nu există dovezi de malignitate. Concluzie Din câte știm, acesta este doar al doilea raport de caz al unei pancreatectomii totale efectuate la un pacient cu vHL pentru obstrucție biliară cauzată de un cistadenom seros al pancreasului. Ar trebui recomandată intervenția chirurgicală în acest scenariu rar, din cauza incapacității de a exclude malignitatea și a necesității de a aborda obstrucția biliară.
Cuvinte cheie
Boala von Hippel-Lindau; Cistadenom, seros
INTRODUCERE
Boala Von Hippel-Lindau (vHL) este o tulburare genetică autosomală dominantă care are ca rezultat o mutație a liniei germinale a genei VHL și care afectează sistemul nervos central, urechea internă, rinichii și glandele suprarenale [1]. Peste 70% dintre pacienții cu VHL dezvoltă, de asemenea, anomalii pancreatice, care includ chisturi pancreatice simple, chistadenomuri seroase și tumori neuroendocrine pancreatice [2]. Modificările chistice pancreatice sunt frecvente în VHL și apar în 40-91% din cazuri, comparativ cu 10-17% din tumorile solide [2, 3]. Leziunile pancreatice chistice din vHL pot fi gestionate în mod conservator în marea majoritate a cazurilor, deoarece nu au potențial malign. Aici, raportăm un caz de icter obstructiv cu strictură a căilor biliare cauzat de un cistadenom al pancreasului care necesită pancreatectomie totală.