Ciroza criptogenă - StatPearls - Bibliotecă NCBI
Bibliotecă NCBI. Un serviciu al Bibliotecii Naționale de Medicină, Institutele Naționale de Sănătate.
StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 ianuarie-.
StatPearls [Internet].
Nicolas Patel; Bashar Sharma; Hrishikesh Samant .
Autori
Afilieri
Ultima actualizare: 15 octombrie 2020 .
Introducere
Ciroza criptogenă este o ciroză de etiologie incertă care nu are criterii clinice și histologice definitive pentru o boală specifică [1]. Ciroza criptogenă reprezintă aproape 5% până la 30% din cazurile de ciroză și aproape 10% din transplanturile de ficat. [1] [2] [3] Deși nu se cunoaște cauza exactă a cirozei criptogene, există corelații că steatohepatita nealcoolică (NASH) joacă un rol dominant. [1]
Etiologie
Deși etiologia exactă a cirozei criptogene nu este cunoscută prin definiție, au fost implicate multe cauze. Acestea includ NASH, aport de etanol ocult, hepatită virală ocultă, hepatită autoimună, boală biliară ocultă, boală vasculară hepatică, boală celiacă, mitocondriopatii, febră mediteraneană familială, lupus eritematos sistemic, sindrom Alstrom, anomalii ale apolipoproteinei B cu colesterol lipoproteic cu densitate mică, sindroame telomerice scurte, mutații ale cheratinei 18 și mutații ale glutationului S-transferază. [1]
Epidemiologie
Ciroza criptogenă este atribuită ca cauză în aproape 5% până la 30% din cazurile de ciroză și în aproximativ 10% din transplanturile de ficat. [1] [2] [3] Aproape jumătate dintre pacienții cu ciroză criptogenă sunt de sex feminin, iar vârsta medie este de aproximativ 60 de ani. [1]
Fiziopatologie
Deși nu se cunoaște cauza exactă a cirozei criptogene, au fost descrise mai multe boli potențial asociate cu ciroză criptogenă. Cu toate acestea, nu s-a făcut nicio asociere definitivă. Având în vedere etiologia incertă, fiziopatologia cirozei criptogene este necunoscută și, prin urmare, necesită cercetări suplimentare în elucidarea etiologiei subiacente înainte ca fiziopatologia să poată fi determinată.
Histopatologie
Evaluarea histologică este uneori limitată la cei cu boală avansată, dar poate ajuta la determinarea etiologiei cirozei criptogene. Câteva studii au raportat că la cei care au fost evaluați pentru ciroză în stadiu târziu și criterii insuficiente pentru diagnosticarea steatohepatitei, în subgrupul de pacienți care au avut o biopsie anterioară care arata steatohepatita nealcoolică fără echivoc, au avut rezultate histologice reziduale. [1] [4] La acești pacienți, semnele reziduale de steatohepatită care rămân includ focare de macrosteatoză, balonare celulară și nuclee glicogenate. [1] Tipul predominant și distribuția inflamației, a corpurilor apoptotice, a proliferării conductelor biliare și a corpurilor Mallory-Denk pot fi, de asemenea, prezente în histologie. [1]
Istorie și fizică
Aproximativ 10% din cazurile de ciroză criptogenă sunt descoperite întâmplător în timpul evaluării altor probleme, cum ar fi posibile boli ale vezicii biliare, și aproape 45% dintre pacienți au prezentat doar plângeri de simptome vagi, cum ar fi oboseala sau anomalii de laborator inexplicabile anterior. [1] Cu toate acestea, aproape 45% dintre pacienți au avut complicații ale hipertensiunii portale, inclusiv ascită cu debut nou, encefalopatie sau sângerări de varicelă [1]. Ocazional, pacienții cu ciroză criptogenă prezintă cancer hepatocelular. [1] [5] [6] [7] Mai mult, datorită asocierii strânse dintre ciroză criptogenă și steatohepatită nealcoolică și ca rezultat al sindromului metabolic, pacienții pot prezenta atât boli cardiovasculare, cât și ciroză. [1] [8] [9]
Istoricul important de obținut ar presupune un diagnostic prealabil al bolilor hepatice grase, obezității, diabetului, hiperlipidemiei, expunerii la sânge sau a acelor, istoricul familial al bolilor hepatice, istoricul personal sau familial al bolilor autoimune, istoricul alcoolului, istoricul medicamentelor, cum ar fi metotrexatul și istorie ocupațională. [1]
Pacienții cu ciroză criptogenă se pot prezenta similar cu cei cu ciroză din alte etiologii cunoscute și pot prezenta semne și simptome care includ icter, stare mentală modificată, eritem palmar, angiom păianjen, distensie abdominală, scădere în greutate, edem, varice, asterixis și alte cauze -coperiri specifice.
Evaluare
Testele de laborator ar trebui să includă studii de hepatită virală, profiluri autoimune, niveluri cantitative de imunoglobulină, studii de fier, fenotip și nivel alfa-1-antitripsină (A1A), markeri ai bolii Wilson și markeri ai bolii celiace. [1] [10] Nivelurile de aminotransferază, cum ar fi AST și ALT, sunt de obicei doar ușor crescute sau normale la cei cu ciroză criptogenă.