Chisturile coledocale - o prezentare generală Subiecte ScienceDirect

Chisturile coledocale (CC) sunt rare anomalii congenitale ale tractului biliar care sunt rezultatul unui canal pancreatico-biliar comun anormal de lung care permite refluxul enzimelor pancreatice în canalele biliare.

chisturile

Termeni asociați:

  • Icter
  • Chist
  • Canal biliar
  • Atresia biliară
  • Conductă biliară comună
  • Colangiocarcinom
  • Colestaza
  • Vezica biliara
  • Pancreatită

Descărcați în format PDF

Despre această pagină

Chisturi coledocale

Annie On On Chan,. Benjamin Chun-Yu Wong, în ERCP, 2008

INTRODUCERE ȘI BAZE ȘTIINȚIFICE

Chisturile coledocale sunt anomalii congenitale caracterizate prin dilatarea chistică a arborelui biliar, extrahepatic sau intrahepatic, sau atât extrahepatic cât și intrahepatic. Chisturile coledocale sunt clasificate în cinci subtipuri sub clasificarea Todani, pe baza sitului anatomic al dilatației chistice 1 (Fig. 36.1). Sunt mai frecvente la femei decât la bărbați, iar prevalența lor este mai mare la descendenții asiatici și japonezi decât la caucazieni. Pentru imagini și discuții suplimentare, consultați capitolele 22 și 42 .

INDICAȚII/CONTRAINDICAȚII ALE ERCP PENTRU CHIST CHOLEDOCHAL

Managementul complicațiilor

Neadecvat pentru a suferi sedare

„Contraindicații obișnuite” la ERCP

Chisturile coledocale sunt considerate a fi rezultatul unei joncțiuni anormale a canalului biliar comun cu canalul pancreatic (APBJ) (Fig. 36.2A, 36.2B). Un APBJ se caracterizează atunci când canalul pancreatic intră în conducta biliară comună cu 1 cm sau mai mult proximal de locul în care conducta biliară comună ajunge în ampula apei. Miyano și Yamataka 2 au demonstrat astfel de APBJ la mai mult de 90% dintre pacienții lor cu chisturi coledocale. APBJ permite secrețiilor pancreatice și enzimelor să refluxeze în conducta biliară comună. În condițiile relativ alcaline găsite în canalul biliar comun, proenzimele pancreatice pot fi activate, ducând la inflamație și slăbirea peretelui canalului biliar. Afectarea severă duce la denudarea completă a mucoasei comune a căilor biliare. O altă teorie propusă pentru formarea chisturilor coledocice este prezența defectelor în epitelizare și recanalizarea canalelor biliare în curs de dezvoltare în timpul organogenezei, rezultând slăbiciunea congenitală a peretelui canalului.

Chist coledoc

Kelly D. Gonzales, Hanmin Lee, în Chirurgie pediatrică (ediția a șaptea), 2012

Diagnosticul prenatal

Chisturile coledocice sunt diagnosticate cu o frecvență crescândă la ecografiile anatomice prenatale în al doilea și al treilea trimestru. 36–42 Constatarea tipică a ultrasunetelor de înaltă rezoluție este cea a unui chist din porta hepatis. Diagnosticul diferențial include chisturi hepatice, atrezie duodenală, chisturi mezenterice sau omentale, dublare intestinală, dublare a vezicii biliare și chisturi ovariene. 43 Deoarece chisturile coledocale sunt anomalii rare, diagnosticul prenatal poate fi o provocare. 44 Având un sonolog calificat și experimentat care efectuează ecografia prenatală, din experiența noastră, a fost esențial atât în ​​sensibilitatea cât și specificitatea ecografiei prenatale pentru chisturile coledocale.

Imagistica prin rezonanță magnetică fetală (RMN) a fost, de asemenea, efectuată pentru a ajuta la diagnostic. 45 Grupul nostru nu a constatat că RMN se adaugă semnificativ la informațiile găsite pe ultrasunete, dar pe măsură ce ambele tehnici de imagistică evoluează, acestea pot crește randamentul diagnosticului în mod complementar.

După cum am discutat în detaliu mai târziu în acest capitol, chisturile coledocale sunt prezentate istoric în două mari categorii: (1) forma infantilă indicată de icter obstructiv și (2) forma adultă care prezintă, în general, icter obstructiv, pancreatită sau colangită ascendentă. 46 Chisturile coledociene diagnosticate prenatal ar putea intra în oricare dintre aceste categorii. Istoricul natural adevărat al chisturilor coledociene diagnosticate prenatal este imposibil de delimitat cu precizie datorită sprijinului larg răspândit pentru managementul chirurgical precoce pentru a evita riscul ridicat de complicații potențiale ale chisturilor coledocale netratate. În mod clar, cei cu o formă infantilă necesită excizie chirurgicală și reconstrucție în primele câteva săptămâni de viață. Mulți dintre acești nou-născuți pot avea chisturi coledocale coroborate cu obstrucția biliară completă sau aproape completă. Unii clasifică acești pacienți ca având atrezie biliară în asociere cu chist coledoc, în timp ce alții îi pot numi pe acești pacienți ca având ceea ce istoric se numea atrezie biliară corectabilă chirurgical. Este posibil să se suprapună unele dintre cele două boli.

La acei pacienți cu chisturi coledocale diagnosticate prenatal care sunt asimptomatice, opiniile diferă în ceea ce privește managementul. Unii au pledat pentru repararea în primele câteva luni de viață pentru a evita complicațiile potențiale ale colangitei și hepatopatiei. 39, 47 Aceste lucrări compară sugarii diagnosticați prenatal care au fost operați în primele 6 luni de viață cu copiii diagnosticați ulterior care au suferit o intervenție chirurgicală la o vârstă medie de 4 până la 6 ani. Într-o serie, copiii din grupul mai mare au avut fibroză hepatică mai mare, precum și o incidență mai mare a manifestărilor clinice preoperatorii ale chisturilor coledocale. Cu toate acestea, nu a fost efectuată nicio urmărire pe termen lung pentru a furniza date despre funcția hepatică pe termen lung și calitatea vieții, pentru a compara aceste două cohorte diferite. În centrul nostru, recomandarea noastră generală a fost efectuarea unei intervenții chirurgicale laparoscopice pentru chisturile coledocale asimptomatice diagnosticate prenatal în primul an de viață.

Chist coledoc

PREZENTARE CLINICĂ

Problema cu pancreatita asociată cu chistul coledoc merită o mențiune specială. După cum sa menționat mai devreme, este probabil ca majoritatea pacienților cu creșteri ale concentrației serice de amilază să aibă un clearance mai mic decât pancreatita clinică. Pe de altă parte, există un mic subgrup de pacienți care prezintă pancreatită adevărată, cel mai probabil pe baza dopurilor de proteine ​​care se acumulează într-un sistem pancreatico-biliar anormal, așa cum este descris de Narasimhan și asociații, 53 Ando și colegii, 3 și Sugiyama și colegii de muncă. 78 Joncțiunea pancreatico-biliară anomală la acești pacienți pare a fi principalul factor predispozant. De asemenea, pancreasul divizat este observat ocazional la unii pacienți cu anomalii ale chistului coledoc. Doar câteva dintre acestea sunt patologice și asociate cu zone de obstrucție care ar putea fi legate de pancreatită.

Boli fibrochistice ale ficatului

Joost P.H. Drenth,. Gregory Thomas Everson, în Zakim și Boyer's Hepatology (Ediția a șaptea), 2018

Caracteristici

Chisturile coledocale sunt de obicei diagnosticate în copilărie, dar pot rămâne tăcute și nedetectate până la vârsta adultă la până la 50% dintre pacienți. 209-211 Chisturile coledocale sunt dilatații chistice care pot apărea în întregul arbore biliar macroscopic intrahepatic și extrahepatic. Deși termenul chist coledoc a fost folosit pentru orice dilatare chistică a arborelui biliar, chisturile coledocice izolate sunt, de obicei, limitate doar la canalul hepatic sau biliar comun. În ciuda apariției neobișnuite a chisturilor coledocice, există sute de rapoarte în literatura de specialitate care cuprind mai mult de 3000 de cazuri. Chistul coledoc este o afecțiune rară în emisfera occidentală, dar este relativ mai frecventă în rândul populațiilor japoneze și altor populații orientale. Au fost propuse mai multe clasificări ale chisturilor coledocale, dar cea mai frecvent citată în literatura medicală este cea a lui Todani și colab. 212 (Fig. 64-18). În acest sistem, cel mai frecvent este un chist de tip I, reprezentând peste 80% din cazuri. Modelul moștenirii nu este clar.