Chiari Malformation; Spine Hospital la Institutul Neurologic din New York

rezumat

O malformație Chiari este un defect congenital (prezent la naștere) în zona din spatele capului unde se conectează creierul și măduva spinării. Condiția se mai numește malformație Arnold Chiari. Există patru tipuri de malformații Chiari, inclusiv următoarele:

Tipul I - acesta este cel mai frecvent tip de malformație Chiari. În mod obișnuit trece neobservat până când apar probleme în anii de viață adolescenți sau adulți. În această stare, baza craniului și zona coloanei vertebrale superioare nu sunt formate corespunzător.

Tipul II - În această stare, o parte a spatelui creierului se deplasează în jos prin partea inferioară a zonei craniului.

Malformațiile Chiari de tip II sunt de obicei observate la sugarii care se nasc cu spina bifida, o afecțiune neurologică care determină o porțiune a măduvei spinării și a structurilor înconjurătoare să se dezvolte în afara corpului, în loc de interior.
Malformațiile Chiari de tip II pot fi, de asemenea, asociate cu o afecțiune cunoscută sub numele de hidrocefalie. Hidrocefalia este o afecțiune în care există o supraproducție sau o lipsă de absorbție a lichidului coloanei vertebrale cerebrale (LCR) care se găsește în interiorul ventriculelor (zonele pline de lichid) din interiorul creierului. Lichidul crescut face ca presiunea din interiorul capului să crească și oasele craniului să se extindă la un aspect mai mare decât în mod normal.

Tipul III - Partea din spate a creierului iese dintr-o deschidere în partea din spate a craniului.

Tipul IV - Partea din spate a creierului nu reușește să se dezvolte normal.

Simptome

Următoarele sunt cele mai frecvente simptome ale unei malformații Chiari. Cu toate acestea, fiecare copil poate prezenta simptome diferit. La sugari și copii mai mari născuți cu această afecțiune, simptomele pot include:

Dureri de cap
Rigiditate sau durere în gât sau în spatele zonei capului
Hrănire și înghițire slabe
Scăderea forței în brațe
Scăderea senzației la nivelul brațelor și picioarelor
Mișcare rapidă, înainte și înapoi, a ochilor
Întârzieri de dezvoltare
Strigăt slab
Probleme de respirație

Simptomele malformației Chiari pot semăna cu alte afecțiuni sau probleme medicale. Consultați întotdeauna medicul copilului dumneavoastră pentru un diagnostic.

Cauze și factori de risc

Deși cauza exactă a malformației Chiari este necunoscută, se crede că o problemă în timpul dezvoltării fetale poate provoca formarea anormală a creierului. Malformația Chiari poate fi cauzată de expunerea la substanțe dăunătoare în timpul dezvoltării fetale sau asociată cu probleme genetice sau sindroame care pot avea tendința de a se desfășura în familii.

Teoriile sugerează că următoarele pot predispune fătul la probleme care afectează dezvoltarea normală a capului în timpul sarcinii:

Expunerea la substanțe chimice/substanțe periculoase
Lipsa vitaminelor și nutrienților corespunzători în dietă
Infecţie
Prescriere sau consum ilegal de droguri și alcool

Teste și diagnostic

Dacă apare o malformație Chiari cu alte defecte congenitale (prezente la naștere), diagnosticul poate fi pus la naștere. Alteori, diagnosticul se face după apariția semnelor și simptomelor specifice și după testarea diagnosticului. Medicul obține un istoric prenatal și de naștere complet al copilului și poate întreba dacă există antecedente familiale cu probleme medicale. Medicul va întreba, de asemenea, despre etapele de dezvoltare, cum ar fi vârsta copilului așezat, târât sau mers, deoarece o malformație Chiari poate fi asociată cu alte tulburări neuromusculare. Întârzierile de dezvoltare pot necesita un control medical suplimentar pentru problemele de bază.