Celulita disecantă a scalpului (perifoliculita abscedens et suffodiens, boala Hoffman,
Sunteți sigur de diagnosticare?
Perifolliculitis abscedens et suffodiens a fost descrisă pentru prima dată de Spitzer în 1903 și apoi numită în mod corespunzător de Hoffmann în 1908. Primele rapoarte americane au fost făcute de Wise și Parkhurst în 1921. Deși Gray a remarcat aspectul complementar al acneei conglobate și perifolliculitei în 1931, nu a fost până la Kierland în 1951 și Pillsbury în 1956 când gruparea patogenă a acestei boli rare încă slab înțeleasă a fost considerată un membru al „triadei de ocluzie foliculară” a acneei conglobate, hidradenitei supurative și a perifoliculitei. Unii autori au adăugat sinusul pilonidal, care este într-adevăr structural ca membru tetradic.
În literatura de specialitate au fost raportate mai puțin de 100 de cazuri, cel mai mare număr fiind de sex masculin (80%), iar majoritatea pacienților sunt de origine ascendentă a Africii Negre.
Constatări caracteristice la examinarea fizică
Boala este caracterizată clinic prin noduli dureri, rareori mâncărimi, recurente, ferme până la fluctuații, care pot fi între 1 și 4 cm, adesea coagulându-se în forme de cârnați (Figura 1). Nodulii se pot rupe spontan cu un drenaj purulent, adesea urât mirositor. Presiunea asupra unui pol va exprima adesea puroi la un pol distal (dezvăluind subminarea extinsă sau chiar formarea tractului sinusal) sau chiar din orificiile foliculare. Suprafața unui nodul este roșie și strălucitoare și își pierde părul. Scalarea nu este caracteristică și nu este limfadenopatia cervicală, deși aceasta din urmă poate apărea. În zonele de alopecie poate apărea înfundarea foliculară.
figura 1.
Celulita disecantă a scalpului.
Unii autori au descris pustule discrete, chiar numeroase; se poate observa chiar și confluența în lacurile de puroi. Aceste caracteristici pot reflecta o suprapunere sau confuzie cu foliculita decalvans. Zona afectată este vertexul și occipitul, dar poate fi implicat întregul scalp. Nodulii acneei conglobate pot apărea pe fața și gâtul adiacent. Nodulii se pot vindeca cu cicatrici discromice atrofice și alopecie neuniformă. Se pot observa insule de păr tufuit, așa cum se observă în foliculita decalvans.
Dacă terapia are succes, ar putea exista o recreștere completă pe zonele lipsite de păr. Deși face parte dintr-o triadă, este posibil să nu existe acnee sau hidradenită co-existente. Nu există o adevărată celulită edematoasă confluentă fierbinte, așa că denumirea de „celulită disecantă” este înșelătoare. Studiile bacteriologice ale tampoanelor de drenaj sau chiar ale biopsiilor nu au evidențiat, de obicei, agenți patogeni bacterieni aerobi, nici dermatofiți, nici ciuperci profunde sau micobacterii.
A fost raportată o infecție bacteriană secundară probabilă cu Staphylococcus aureus coagulază negativă sau coagulază pozitivă, Pripriionbacterium acnes, chiar și Pseudomonas. Culturile anaerobe nu se efectuează de obicei, dar când au fost făcute au relevat Prevotella intermedia și Peptostreptococcus asaccharolyticus, ambele sensibile la clindamicină.
Rezultatele așteptate ale studiilor de diagnostic
Culturile de drenaj, dar și de periuța de păr a pacientului sau o periaj puternic al suprafeței, trebuie întotdeauna făcute pentru a exclude infecția trichofitică (în special T tonsurani). Dacă tinea capită este considerată un posibil diagnostic alternativ, subdozarea cu griseofulvină la copii poate masca diagnosticul și răspunsul - ar fi trebuit să se administreze o doză adecvată de 20 până la 25 mg/kg timp de cel puțin 6 săptămâni înainte de a apela nodulii perifoliculită în fața culturi.
Numărul complet de sânge, SMA-6 și SMA-12, imunoglobulinele serice, nivelurile complementului, testele funcției neutrofilelor, imunofenotiparea limfocitelor periferice, nivelurile serice de zinc sunt de obicei pe deplin normale. Viteza de sedimentare a eritrocitelor (VSH) poate fi crescută. Dacă există artrită concomitentă, trebuie efectuat factorul reumatoid (RF) și anticorpul antinuclear (ANA). HLAB27 este de obicei negativ chiar și în acest caz, deoarece acest marker genetic este rar la afro-americani.
Examenul histologic depinde de vârsta leziunii selectate. Leziunile mici timpurii pot prezenta distensie acneiformă (înfundare keratotică) a infundibulei foliculare cu infiltrate neutrofile intrafoliculare și perifoliculare. Pot exista unele hiperkeratoze foliculare în jurul orificiului. Petele speciale pentru ciuperci, bacterii și micobacterii sunt negative. Mai târziu, se dezvoltă abcese adânc în derm și subcutis; răspunsul la resturile keratinoase incită un răspuns granulomatos cu celule gigantice ale corpului străin și un infiltrat cronic mai mixt de celule plasmatice, histiocite și limfocite chiar eozinofile, precum și neutrofile.
Confirmarea diagnosticului
Leziunile în stadiul târziu vor prezenta cicatrici, uneori masive la cei cu un tablou clinic de cicatrici de tip cheloidal și tracturi sinusale, parțial căptușite cu epiteliu scuamos. O astfel de formare exuberantă a cicatricilor și a tractului sau captarea pseudochistului nu este unică și poate fi observată și în foliculita papilară.
Nodulii alopecici și aseptici ai scalpului sunt o entitate recent descrisă care apare ca 1 până la 6 noduli ferm fluctuați, mai ales pe occiput, dar care implică și scalpul parietal și chiar vârful și barba la bărbații tineri, predominant ne-negri (caucazieni) și asiatici sunt descriși). Culturile sunt negative, dar nodulii răspund cu curățarea și regenerarea părului, fără cicatrici până la doxiciclină 100 mg pe zi, în decurs de 3 luni, în timp ce pacienții cu perifoliculită se pot ameliora, dar nu elimină în 3 luni. Histologic infiltratul dermic a fost difuz, cu un proces mai distructiv decât perifoliculita și implicând întreaga dermă.
Nodulii fermi, care reprezintă dezvoltarea foarte rară a carcinomului celular scuamos metastazant agresiv în perifoliculită, ar trebui să fie căutați. În mod similar, la pacienții cu sindromul KIT foarte rar, chisturile proliferative maligne agresive trebuie căutate în mod repetat.
Fungoidele cu micoză foliculară se pot prezenta, de asemenea, cu noduli cronici, care nu dresează, ai scalpului, imitând perifoliculita. Biopsia cutanată trebuie efectuată întotdeauna în perifoliculită pentru a ajuta la excluderea acestei afecțiuni rare.
Cine riscă să dezvolte această boală?
Această boală este atât de rară încât este imposibil să se determine cine este expus riscului, cu excepția celor deja afectați de porțiuni din triada de ocluzie, în special dacă sunt bărbați negri. Chiar și așa, deoarece toate elementele triadei nu sunt evidente la toți pacienții, a avea un singur element nu ar trebui să fie o preocupare a prezisului invariabil al perifoliculitei.
Care este cauza bolii?
Etiologie
Fiziopatologie
Cauza este necunoscută, dar considerată similară cu acneea vulgară în virtutea keratinizării anormale a orificiului folicular și a infundibulului, care induce ocluzia foliculară și o cascadă de elemente inflamatorii din produsele de descompunere foliculară și P acnes.
Implicații și complicații sistemice
Artropatia periferică erozivă și proliferativă HLA B27-negativă, precum și artropatica poate fi observată la examinarea radiologică a pacienților simptomatici. poliartralgia poate preceda sau urma boala scalpului. Cele mai temute complicații ale perifoliculitei sunt osteomielita calvarială (care ar trebui exclusă prin examenul de tomografie computerizată (CT) la pacienții cu simptome severe, în special dacă se realizează o scalpare chirurgicală sau marsupializarea) și degenerarea malignă la carcinomul cu celule scuamoase.