Articolul cu cistadenom mucinos pancreatic
Cistadenom mucinos pancreatic
Introducere
Cistadenomul mucinos (MCN) este o neoplasmă epitelială care produce mucină și formează chisturi care apar din pancreas. Ele reprezintă aproape jumătate din neoplasmele chistice ale pancreasului, altele fiind cistadenom seros (SCN) și neoplasm mucinos papilar intraductal (IPMN). MCN și IPMN au caracteristici comune, cum ar fi formarea chistului, producția de mucină și progresul către carcinom invaziv. Cel mai adesea, MCN sunt localizate în regiunea corpului și a cozii pancreasului și se găsesc adesea întâmplător. [1] MCN sunt observate cel mai frecvent la femei și sunt de obicei prezente la o femeie tânără fără antecedente sau factori de risc pentru pancreatită. Investigațiile includ, de preferință, imagistica prin rezonanță magnetică sau tomografia computerizată cu contrast îmbunătățită suplimentată cu ultrasunete endoscopică cu aspirație de lichid chistic. MCN sunt neoplasme premaligne și este preferată excizia chirurgicală. Un chist complet excizat, care nu are caracteristici ale carcinomului, se reapare rar și nu justifică un control regulat. [2]
Etiologie
Originea exactă a acestui neoplasm este încă dezbătută, cu imunofenotipul care seamănă cu stroma de tip ovarian. Cercetările sugerează că etiologia poate fi stimulată de hormoni feminini ai stromei endodermice imature sau de implantarea celulelor gălbenușului primar în pancreas. [3] [4] Cea mai frecventă și mai timpurie modificare genetică care apare în MCN este gena KRAS. Modificările SMAD4 și TP53 sunt observate în leziunile invazive sau de grad înalt.
Epidemiologie
MCN sunt rare în comparație cu pseudochisturile și adenocarcinomul ductal pancreatic, cu puține studii care raportează epidemiologie. Potrivit informațiilor, MCN reprezintă 29% din leziunile chistice neoplazice ale pancreasului. Majoritatea MCN-urilor sunt observate la femei, iar vârsta medie a diagnosticului este cuprinsă între 40 și 50 de ani (între 4 și 95 de ani). [5] [6] Practic toate MCN apar la femei și este rar să se găsească aceste leziuni la bărbați. Majoritatea MCN se găsesc în regiunea corpului și a cozii pancreasului. [5] [7] [8]
Fiziopatologie
MCN-urile sunt bine încapsulate și de obicei cu o lungime mare de până la 25 cm. Originea este din celula ductală pancreatică. MCN-urile se pot prezenta ca spectru de la leziuni benigne până la limită și sincer maligne. De obicei, acestea cresc lent. MCN-urile lipsite de caracteristici ale malignității sunt considerate premaligne [9]
Histopatologie
NMC se caracterizează prin neoplasme epiteliale chistice producătoare de mucină, cu septări. Lichidul din chist, atunci când este aspirat, este de obicei gros și vâscos. Chisturile sunt căptușite de epiteliu columnar, care poate apărea într-un singur strat, cu unele zone care prezintă proiecții sau invaginații papilare. Prezența stromei ovariene este constatarea patognomonică într-un MCN. Citologia FNA prezintă foi de fagure caracteristice, cu celule columnare producătoare de mucină în grupuri și bogate în mucină. MCN-urile nu comunică cu sistemul ductal pancreatic, care este caracterul fundamental diferențiator de IPMN-uri. [4] [10] De obicei apar solitar. [4]
Istorie și fizică
O combinație de istoric și imagistică mărește precizia diagnosticului. Informațiile detaliate pentru a exclude pancreatita sunt de cea mai mare importanță, deoarece MCN-urile pot prezenta dureri abdominale, pancreatită recurentă, obstrucție gastrică, icter sau scădere în greutate. Cu toate acestea, neoplasmele chistice, în mare, sunt diagnosticate incidental. [8] Examinarea poate dezvălui un nod în abdomenul superior la un pacient ocazional.
Evaluare
Imagistica
Imaginea joacă un rol crucial în diagnosticarea MCN-urilor. Imagistica se face pentru a determina tipul specific de chist și pentru a stabili caracteristici ale transformării maligne.
1. Ecografia transcutanată poate fi utilă ocazional, dar un pancreas adânc nu este întotdeauna vizualizat în întregime.
2. Colangiopancreatografia prin rezonanță magnetică (MRCP) este preferată CT, acolo unde este disponibilă, deoarece este mai sensibilă pentru demonstrarea comunicării ductale și a arhitecturii interne. Un CT cu contrast îmbunătățit (protocol pancreatic) poate oferi, de asemenea, informații și prezintă de obicei o leziune chistică septată sau rareori o leziune uniloculară ca evaluare inițială.