Actualizări recente privind degenerarea hepatocerebrală dobândită
Hae-Won Shin
1 Departamentul de Neurologie, Colegiul de Medicină al Universității Chung-Ang, Seul, Republica Coreea
2 Secțiunea de control al motorului uman, Institutul Național de Tulburări Neurologice și Accident vascular cerebral, Institutul Național de Sănătate, Bethesda, MD, SUA
Hee Kyung Park
3 Departamentul de Neurologie, Universitatea Inje Spitalul Ilsan-Paik, Goyang, Republica Coreea
4 Movement Disorder Center, Departamentul de Neuroștiințe, Universitatea din California San Diego, San Diego, CA, SUA
Abstract
fundal
Degenerarea hepatocerebrală dobândită (AHD) se referă la un sindrom neurologic cronic la pacienții cu boli hepatobiliare avansate. Această revizuire cuprinzătoare se concentrează pe constatările patomecanismului și neuroimagisticii din AHD.
Metode
O căutare PubMed a fost efectuată folosind termenii „degenerescență hepatocerebrală dobândită”, „degenerare hepatocerebrală cronică”, „degenerare hepatocerebrală non-wilsoniană”, „parkinsonism legat de ciroză” și „boală de mangan și ficat”.
Rezultate
Mecanisme multiple care implică acumularea de substanțe toxice, cum ar fi amoniacul sau manganul și neuroinflamarea, pot duce la o neurodegenerare pe scară largă în AHD. Caracteristicile clinice includ tulburări de mișcare, în principal parkinsonism și sindromul ataxie-plus, precum și tulburări cognitive cu caracteristici psihiatrice. Studiile de neuroimagistică a AHD cu parkinsonism arată hiperintensitate în globul pallidus bilateral pe imaginile de rezonanță magnetică ponderate T1, în timp ce imagistica moleculară a sistemului dopaminergic presinaptic prezintă constatări variabile. Sindromul Ataxia-plus în AHD poate demonstra leziuni cu semnal ridicat în pedunculii cerebeloși medii pe imaginile ponderate T2.
Discuţie
Sunt necesare studii viitoare pentru a elucida rezultatele exacte ale patomecanismului și neuroimagisticii acestui sindrom eterogen.
Introducere
Acest articol de revizuire abordează conceptele de bază și actualizările recente privind AHD, concentrându-se în principal pe descoperirile de patomecanism și neuroimagistică asociate cu fiecare sindrom clinic distinct.
Metode
Epidemiologie
Prevalența și incidența exactă a AHD sunt necunoscute, deoarece epidemiologia sa a fost rareori raportată. Prevalența AHD în afecțiunile hepatice cronice este estimată la 1-2%. Prevalența 2-4 AHD a fost raportată ca fiind mai mare la bărbați decât la femei, 1, 2, 4 - 7, dar alții au raportat rezultate contradictorii. 3, 8 Această discrepanță în ratele de prevalență raportate între sexe poate fi atribuită prevalenței LC, care este mai frecventă la bărbați (72,7%) decât la femei (27,3%). 9 În plus, sexul masculin poate fi el însuși un factor de risc pentru AHD. 2
S-a constatat că o varietate de tulburări de mișcare, în principal parkinsonism și ataxie cerebeloasă, apar la aproximativ 60% dintre pacienții cu AHD. 3, 7 Parkinsonismul este prezent la 10,5-25% dintre pacienții cu AHD. 3, 5, 7 În plus, parkinsonismul este prezent la 3,5-4,2% dintre pacienții cu LC. 10, 11 Frecvențele simptomelor în AHD sau LC sunt variabile, ceea ce poate explica variația caracteristicilor grupurilor de pacienți raportate și a metodologiilor utilizate în diferite studii.
Etiologie și patologie
AHD apare într-o mare varietate de boli hepatobiliare avansate. Manevrarea portosistemică este un factor important predispozant pentru dezvoltarea AHD, deoarece prezența sa poate permite substanțelor toxice să pătrundă în creier prin circulația sistemică, rezultând în cele din urmă acumularea de substanțe toxice în creier. 12 Nu s-a găsit nicio relație între tipul de boală hepatobiliară și AHD. 13 pacienți cu AHD au LC moderată până la severă (clasa B și C Child-Pugh); 2, 3, 5 cu toate acestea, severitatea bolii nu poate fi asociată cu dezvoltarea AHD, având în vedere că funcția ficatului poate fi normală în prezența manevrării portosistemice. 13