Acromegalie și gigantism - simptome, medie, definiție, descriere, demografie, cauze și

Definiție

Acromegalia este o boală în care o anomalie în glanda pituitară duce la o excreție a hormonului de creștere. La adulți, această afecțiune duce la mărirea oaselor; la copii, anomalia are ca rezultat înălțimea excesivă și se numește gigantism.

simptome

Descriere

Acromegalia este o tulburare în care eliberarea anormală a unei anumite substanțe chimice din glanda pituitară din creier determină o creștere crescută a osului și a țesuturilor moi, precum și o varietate de alte tulburări în tot corpul. Această substanță chimică eliberată din hipofiza se numește hormon de creștere (GH). Capacitatea organismului de a procesa și utiliza substanțe nutritive precum grăsimile și zaharurile este, de asemenea, modificată. La copii ale căror plăci osoase de creștere nu s-au închis, modificările chimice ale acromegaliei duc la o creștere excepțională a oaselor lungi. Această variantă se numește gigantism, creșterea osoasă suplimentară provocând înălțime neobișnuită. Când anomalia apare după oprirea creșterii osoase, adică la adulți, tulburarea se numește acromegalie.

Demografie

Acromegalia este o tulburare relativ rară, care apare la aproximativ 50 din 1 milion de persoane. Gigantismul apare chiar mai rar, cazurile raportate în Statele Unite fiind de aproximativ 100 până în 2004. Bărbații și femeile sunt afectate în mod similar. Debutul gigantismului este de obicei la pubertate , deși au fost raportate unele cazuri de copii mici și copii mici cu gigantism.

Cauze și simptome

Hipofiza este o glandă mică situată la baza creierului, care eliberează anumiți hormoni care sunt importanți pentru funcționarea altor organe sau sisteme ale corpului. Hormonii hipofizari călătoresc pe tot corpul și sunt implicați într-un număr mare de activități, inclusiv reglarea funcțiilor de creștere și reproducere. Cauza acromegaliei poate fi urmărită de producția de GH a hipofizei.

În condiții normale, hipofiza primește aport de la o altă structură a creierului, hipotalamusul, situat la baza creierului. Această intrare din hipotalamus reglează eliberarea hormonilor de către hipofiza. De exemplu, hipotalamusul produce hormon de eliberare a hormonului de creștere (GHRH), care direcționează hipofiza să elibereze GH. Intrarea din hipotalamus ar trebui, de asemenea, să direcționeze hipofiza să nu mai elibereze hormoni.

În acromegalie, hipofiza continuă să elibereze GH și ignoră semnalele de la hipotalamus. În ficat, GH determină producerea unui hormon numit factor de creștere asemănător insulinei 1 (IGF-1), care este responsabil pentru creșterea în tot corpul. Când hipofiza refuză să nu mai producă GH, nivelurile de IGF-1 ating de asemenea vârfuri anormale. Oasele, țesuturile moi și organele din tot corpul încep să se mărească, iar organismul își schimbă capacitatea de a procesa și utiliza substanțe nutritive precum zaharurile și grăsimile.

Cea mai frecventă cauză de acromegalie și gigantism este dezvoltarea unei tumori necanceroase în hipofiză, numită adenom hipofizar. În cazul adenoamelor hipofizare, tumora în sine este sursa eliberării anormale de GH. Pe măsură ce aceste tumori cresc, ele pot apăsa asupra structurilor din apropiere din creier, provocând dureri de cap și modificări ale vederii. Pe măsură ce adenomul crește, acesta poate perturba alte țesuturi hipofizare, interferând cu eliberarea altor hormoni. Aceste perturbări pot fi responsabile pentru modificări ale ciclului menstrual și producția anormală de lapte matern la femei sau dezvoltarea întârziată a organelor reproductive. În cazuri rare, acromegalia este cauzată de producția anormală de GHRH, ceea ce duce la creșterea producției de GH. Anumite tumori din pancreas, plămâni, glande suprarenale, tiroidă și intestin pot produce GHRH, care la rândul său declanșează producerea unei cantități anormale de GH.

În acromegalie, mâinile și picioarele unui individ încep să crească, devenind groase și aluate. Linia maxilarului, nasul și fruntea cresc, de asemenea, iar trăsăturile feței sunt descrise ca grosiere. Limba crește și, deoarece maxilarul este mai mare, dinții se distanțează mai mult. Datorită umflăturii în structurile gâtului și sinusurilor, vocea devine mai profundă și sună mai adânc, iar pacienții pot dezvolta sforăit puternic. Copiii și adolescenții cu gigantism prezintă o prelungire și mărire caracteristică a oaselor, în principal a membrelor. Unele simptome cauzate de diferite modificări hormonale sunt următoarele:

  • transpirații abundente
  • ten gras
  • creșterea părului grosier al corpului
  • prelucrarea necorespunzătoare a zaharurilor în dietă (și, uneori, diabetul real)
  • tensiune arterială crescută
  • creșterea calciului în urină (uneori ducând la pietre la rinichi)
  • risc crescut de calculi biliari
  • umflarea glandei tiroide