Acrodermatita enteropatică DermNet NZ

Autor: Vanessa Ngan, scriitor, 2003. Ultima actualizare de Dr. Arun Gangakhedkar, medic pediatru, Spitalul Waitakere, Auckland, Noua Zeelandă. DermNet NZ Editor șef: conf. Adjunct. Prof. Amanda Oakley. Decembrie 2019.

acrodermatitei enteropatice

Ce este acrodermatita enteropatică?

Acrodermatita enteropatică este o afecțiune rară asociată cu deficit de zinc. Se prezintă cu triada clasică a:

  • Dermatită periacrală și periorificială
  • Diaree
  • Alopecia .

Acrodermatita enteropatică primară se datorează unui defect moștenit al transportorului de zinc, rezultând o absorbție intestinală redusă a zincului.

Acrodermatita enteropatică dobândită poate fi rezultatul aportului redus, cererii crescute, malabsorbției sau poate fi asociată rareori cu anumite tulburări metabolice. A se vedea afecțiuni asemănătoare acrodermatitei enteropatice.

Pseudo-acrodermatita eneteropatică a fost descrisă în deficiența de biotinidază, acid organic, aminoacid, ciclul ureei și tulburările esențiale ale acizilor grași [1-5].

Acrodermatita enteropatică se mai numește enteropatie acrodermatită, sindrom primar de malabsorbție a zincului, sindrom Danbolt-Closs și sindrom Brandt [6-8].

Care este rolul zincului în organism?

Zincul este un micronutrient esențial cu o biodisponibilitate mai bună din laptele uman decât laptele de vacă sau alte formule pentru sugari.

  • Carnea, crustaceele și germenii de grâu sunt surse alimentare bogate.
  • Fitații (cerealele) și unele medicamente inhibă absorbția acestuia (agenți chelatori).
  • Absorbția zincului are loc mai ales în jejun și duoden.

Zincul face parte din peste 200 de metaloenzime implicate în metabolismul celular .

  • Biodisponibilitatea și transportul zincului sunt importante pentru homeostazie .
  • Zincul are proprietăți antiinflamatorii și antioxidante.
  • Acesta joacă un rol important în vindecarea normală a rănilor, creșterea, dezvoltarea creierului și funcția imună [1-5,9-11].

Ce cauzează acrodermatita enteropatică?

Acrodermatita enteropatică primară

Acrodermatita enteropatică primară este o tulburare genetică autosomală recesivă și se manifestă atunci când sunt moștenite două gene defecte (una de la fiecare părinte). Purtătorii au o genă normală și o genă defectă și nu vor avea de obicei niciun simptom al bolii.

Gena SLC39A4 localizată pe codurile cromozomului 8q24.3 pentru proteina transportoare de zinc, ZIP4. O mutație în SLC39A4 perturbă absorbția, transportul și homeostazia generală a zincului. Deficitul de zinc în acrodermatita enteropatică primară este secundar unui bloc parțial de absorbție a zincului pe mucoasa intestinului subțire .

Un număr mare de enzime necesită zinc ca cofactor, ducând la manifestări clinice eterogene .

Acrodermatita enteropatică dobândită

Acrodermatita enteropatică dobândită poate fi asociată cu următoarele:

  • Aport inadecvat de zinc (dietă vegetariană sau lapte matern cu deficit de zinc, anorexie nervoasă, consum cronic de alcool sau nutriție intravenoasă lipsită de zinc)
  • Malabsorbție intestinală (boală inflamatorie intestinală, intervenție chirurgicală de bypass intestinal [12], fibroză chistică sau boală pancreatică)
  • Pierderea excesivă de zinc în urină (sindrom nefrotic)
  • Niveluri scăzute de albumină și stări catabolice ridicate (traume, arsuri termice, intervenții chirurgicale extinse sau ciroză)
  • Eritem migrator necrolitic (glucagonoma) [13].

Care sunt caracteristicile clinice ale acrodermatitei enteropatice?

Acrodermatita enteropatică primară se poate manifesta la sugarii hrăniți cu formule în câteva zile până la săptămâni după naștere și la scurt timp după înțărcare la sugarii alăptați. Atât bărbații, cât și femelele sunt afectate în mod egal [1-5,9-11].

Simptomele acrodermatitei enteropatice dobândite pot apărea la orice vârstă, în funcție de cauza principală, dar afectează mai ales copiii mai mari, adolescenții și adulții.

Copiii prematuri se pot prezenta precoce cu acrodermatită enteropatică din cauza cererii crescute și a echilibrului negativ de zinc la naștere. Acrodermatita enteropatică la sugarii prematuri se poate datora laptelui matern cu deficit de zinc sau unei mutații a proteinei transportoare.