Utilizarea plasmaferezei în gestionarea dilemei diagnostice a hipertrigliceridemiei simptomatice
1 Departamentul de Medicină, Spitalul de bază Manning, Taree, NSW 2430, Australia
2 Departamentul de terapie intensivă, Spitalul de bază Manning, Taree, NSW 2430, Australia
Abstract
Prezentăm un studiu de caz al unui bărbat în vârstă de 29 de ani care a prezentat dureri abdominale tipice pentru pancreatită. Istoricul detaliat și investigațiile au arătat că cauza durerii abdominale a fost secundară nivelurilor crescute de trigliceride. A fost dificil să se distingă dacă a avut dureri abdominale induse de hipertrigliceridemie sau pancreatită acută, având în vedere că avea doar o lipază ușor crescută și o tomografie computerizată cu contrast normală a pancreasului. Durerea abdominală s-a rezolvat odată cu scăderea nivelului trigliceridelor după plasmafereză. Plasmafereza este o modalitate subevaluată a tratamentului hipertrigliceridemiei datorită costului și disponibilității sale.
1. Introducere
Se știe că hipertrigliceridemia cauzează dureri abdominale și pancreatită acută [1]. Nivelurile serice de amilază și lipază, ambii markeri diagnostici pentru pancreatită [2], pot fi fals normale sau cresc ușor doar în contextul hipertrigliceridemiei [3-5], ascunzând un diagnostic de pancreatită.
Gestionarea hipertrigliceridemiei este în general conservatoare, cum ar fi sfaturile dietetice, postul, medicamentele pentru scăderea lipidelor și fluidele intravenoase necalorice [1, 3]. Plasmafereza a apărut ca o tehnică eficientă, dar subevaluată, pentru scăderea rapidă a nivelurilor de trigliceride, ajutând la prevenirea și tratarea pancreatitei acute [6, 7]. Niciun raport nu a documentat utilizarea acestuia în tratamentul simptomatic al durerii abdominale, independent de pancreatită, indusă de hipertrigliceridemie severă.
2. Raport de caz
Un bărbat australian în vârstă de 29 de ani s-a prezentat la secția de urgență a unui spital rural plângându-se de dureri abdominale superioare iradiate în spate. Frecvența cardiacă a fost de 64 de bătăi pe minut, tensiunea arterială de 138/83 mmHg, frecvența respiratorie de 11 pe minut, saturând 99% aerul din cameră și avea o temperatură de 36,5 ° C. El a avut 8 din 10 pe scorul durerii analogice vizuale (VAS). Istoricul său medical trecut a inclus astm, diabet de tip II, obezitate și hipertrigliceridemie.
El a fost diagnosticat cu pancreatită indusă de hipertrigliceridemie în urmă cu trei ani, când a prezentat dureri abdominale severe. Nivelul său de trigliceride a fost apoi de 39 mmol/L. Scanarea tomografiei computerizate (CT) la acel moment a confirmat un diagnostic de pancreatită focală, împreună cu hepatosplenomegalie. El a fost pierdut în urma unui control ulterior, a unui management post-conservator. Era fumător actual și a refuzat consumul recent de alcool.
La internare, el era clinic foarte uscat. Testele sale de sânge nu au fost pe deplin analizate din cauza lipemiei excesive. A fost resuscitat cu trei litri de lichid cristaloid și la teste repetate de sânge, s-a constatat că are trigliceride de 24,1 mmol/L (
/ L), calciu corectat a fost de 2,29 mmol/L (2,22-2,53 mmol/L), iar creatinina a fost de 68
mol/L (63-111 mol/L). Testarea aleatorie a glicemiei a indicat 21,3 mmol/L. CT de contrast abdominal efectuat la 24 de ore după începerea simptomelor a relevat un ficat gras (Figura 1). Nu a existat cetonurie. Electrocardiograma și troponina au fost normale.
Deoarece nu avea caracteristici imagistice ale pancreatitei sau un nivel semnificativ ridicat de lipază (mai mult de două ori limita superioară a normalului), sa considerat că durerea abdominală se poate datora unei „crize abdominale hiperlipemice” [1], deși pancreatita nu a putut să fie exclus. Cu toate acestea, durerea sa abdominală acută a fost atribuită hipertrigliceridemiei. A fost ținut nul pe gură, i s-au administrat lichide cristaline intravenoase, heparină, pantoprazol, tiamină și o perfuzie de insulină. Nivelurile sale de trigliceride au rămas ridicate în ziua 2 (20,7 mmol/L).
În ciuda resuscitării fluide agresive și a analgeziei adecvate, el a continuat să aibă dureri abdominale și, prin urmare, a fost transferat într-un centru terțiar pentru plasmafereză. Cu 2 tratamente de plasmafereză în zile succesive, nivelul său de trigliceride s-a redus la 7,4 mmol/L. Odată cu această scădere a trigliceridelor, durerea sa abdominală s-a rezolvat. A fost externat acasă cu fenofibrat, atorvastatină și metformină și a rămas bine la 4 săptămâni după internare.
3. Discuție
Cauza trigliceridelor serice ridicate poate fi genetică sau de origine dobândită. Cauzele dobândite includ diabetul zaharat necontrolat, abuzul de alcool, sarcina, medicamente, hipotiroidism, sindrom nefrotic și diete bogate în carbohidrați [5, 6, 8, 9].
Complicațiile hipertrigliceridemiei severe (> 22,6 mmol/L) pot duce la pancreatită acută, dureri abdominale cronice sau acute („criza abdominală hiperlipemică”), hepatosplenomegalie, xantome eruptive, lipemie retinală, neuropatie periferică, pierderi de memorie/demență și dispnee [ 1, 3, 8]. Pragul pentru inducerea pancreatitei poate fi la niveluri inferioare (> 11,3 mmol/L) [9]. Există mai multe mecanisme propuse care stau la baza patogenezei în pancreatita indusă de hipertrigliceridemie. Primul este că nivelurile crescute de acizi grași liberi și lizolecitină eliberate de activitatea lipazei pancreatice sunt toxice pentru celulele pancreatice [4, 8]. Al doilea este că, în medii acide, acizii grași liberi pot activa tripsinogenul, care apoi dăunează endoteliului pancreatic [4]. Mai mult, chilomicronii crescuți contribuie la hiperviscozitate în capilarele pancreatice, ceea ce poate duce la ischemie [9]. Mecanismele din spatele durerii abdominale sunt mai puțin clare. Poate fi din cauza serozitei sau a hepatosplenomegaliei rapide care se pot dezvolta odată cu hipertrigliceridemia [1].
În timp ce pancreatita este de obicei diagnosticată cu simptome clinice tipice și cu enzime pancreatice crescute care sunt cel puțin de două ori peste limita normală superioară [2], în hipertrigliceridemie, aceste enzime pot fi spuriu normale sau doar ușor crescute [3-5, 10]. Aceste efecte au fost bine documentate pentru amilază, dar există date limitate cu privire la nivelurile de lipază. Lipaza este un marker mai sensibil și specific pentru pancreatita acută în comparație cu amilaza [11], iar nivelurile de lipază pot fi crescute semnificativ (de peste trei ori limita normală) în timp ce nivelurile de amilază sunt normale în cazul hipertrigliceridemiei [12]. Mai mult, un studiu al pancreatitei induse de hipertrigliceridemie a arătat că toți cei 9 pacienți care au avut măsurată atât lipaza cât și amilaza au înregistrat niveluri de lipază de cel puțin patru ori mai mari decât nivelurile de amilază [13]. Acest lucru indică faptul că analiza lipazei poate fi mai puțin afectată de hipertrigliceridemie în comparație cu amilaza și este alegerea diagnostic preferată în pancreatita indusă de hipertrigliceridemie. O altă considerație este diluarea serică a serului lactescent pentru a evita interferența trigliceridelor în timpul efectuării testului, care poate demonta o amilază anormal de mare [10].