Tulburarea ciclului ureei
Toată lumea are nevoie de proteine, care se găsesc în carne, produse lactate, pește, ouă, nuci și alte alimente. Organismul folosește proteine pentru a construi țesut nou și pentru a repara țesutul deteriorat. Atunci când cineva mănâncă alimente care conțin proteine, corpul folosește ceea ce are nevoie, descompunându-l în aminoacizi (elementele constitutive ale proteinelor) și transformă restul în amoniac. Aminoacizii sunt folosiți de organism pentru a construi pielea, mușchii, sângele și alte țesuturi. Amoniacul este un produs rezidual care trebuie îndepărtat din corp. Ciclul ureei scapă de amoniacul care rezultă din descompunerea proteinelor. Ciclul ureei schimbă amoniacul în uree, pe care organismul îl poate elimina cu ușurință și în siguranță în urină. Ciclul ureei produce, de asemenea, arginina, un aminoacid pe care organismul trebuie să îl aibă pentru a produce proteine noi pentru creșterea și repararea țesuturilor. Ciclul ureei apare în celulele hepatice.
Persoanele cu tulburări ale ciclului ureei au un „bloc” în ciclul lor de uree. Le lipsește o enzimă critică pentru descompunerea proteinelor.
Acest lucru poate fi comparat cu construcția pe o autostradă. Deșeurile de amoniac sunt ca traficul care se deplasează de obicei într-un ritm constant și este eliminat din corp. Persoanele cu tulburări ale ciclului ureei au un „blocaj rutier”.
Amoniacul fie nu se poate învârti în jurul blocului, fie se deplasează foarte încet și se acumulează în sânge, în funcție de cantitatea de enzimă prezentă. Unele persoane cu afecțiuni ale ciclului ureei nu produc enzime de lucru, în timp ce altele pot produce o cantitate mică. Cu alte cuvinte, unii oameni au un „bloc de drum” complet, în timp ce alții ar putea să mute amoniacul pe o bandă sau pe umăr.
Dacă amoniacul se acumulează, este ca o otravă în corp. O persoană cu prea mult amoniac în sânge poate să nu aibă pofta de mâncare, să se simtă confuză, să nu gândească clar, să doarmă mai mult decât de obicei sau să vărsă. Dacă amoniacul suplimentar nu este îndepărtat rapid, persoana poate avea convulsii sau poate intra în comă.
Cunoașterea modului în care funcționează ciclul ureei vă va ajuta să înțelegeți mai bine tratamentul. Prima parte a tratamentului este reducerea proteinelor din dietă. Dacă se iau mai puține proteine, există mai puțin amoniac pentru eliminarea ciclului ureei.
Proteinele din dietă sunt reduse prin evitarea alimentelor bogate în proteine, cum ar fi carnea și laptele. Exemple de alimente cu conținut scăzut de proteine sunt fructele, legumele și amidonul. Aceste alimente oferă calorii fără a încărca corpul cu proteine.
Caloriile sunt o parte foarte importantă a dietei. Corpul le poate folosi pentru combustibil fără a-și descompune propriile rezerve. Dacă organismul nu are combustibil adecvat sub formă de calorii, de fapt va începe să descompună mușchii pentru a furniza energie. Mușchiul este proteic și va crește nivelul de amoniac în același mod ca și consumul de proteine.
Dieteticianul metabolic lucrează cu persoane cu tulburări ale ciclului ureei pentru a face ajustări la dietă. Acest lucru asigură furnizarea de calorii și substanțe nutritive adecvate. Persoanelor cu OTC li se cere adesea să țină o evidență a ceea ce mănâncă zilnic, pentru ca dieteticianul să o poată examina. Dacă persoanele cu deficit de OTC nu sunt capabile să mănânce în siguranță suficiente proteine pentru a satisface nevoile corpului lor, se poate prescrie o formulă medicală specială.