Tratamentul sindromului Lyell S Experiența noastră

B. Napoli

Chirurgie plastică și unitate de operare a terapiei cu arsuri, Spitalul Civic ARNAS, Palermo, Italia

lyell

N. D’Arpa

Chirurgie plastică și unitatea de operare a terapiei cu arsuri, Spitalul Civic ARNAS, Palermo, Italia

M. Masellis

Chirurgie plastică și terapie cu arsuri Unitatea de operare, Spitalul Civic ARNAS, Palermo, Italia

rezumat

Având în vedere mecanismele patogene ale sindromului Lyell, considerăm că tratamentul numai cu suport este insuficient și considerăm că este necesar să se administreze i.v. imunoglobulină umană. Datorită efectelor secundare potențial severe ale dozelor mari recomandate de obicei, preferăm să utilizăm doze mici (nu mai mult de 5 g pe zi) în asociere cu administrarea de plasmă proaspătă congelată, care oferă beneficiile unui conținut ridicat de proteine ​​în albumină ( cu funcția sa de resuscitare) și conținutul său de globulină (funcționând ca o terapie specifică pentru sindromul Lyell). Vă prezentăm cele mai recente cazuri pe care le-am observat și tratat folosind acest protocol.

rezumat

În ceea ce privește mecanismele agenților patogeni ai sindromului Lyell, autorii tratamentului care consumă numai în sprijinul corpului sunt insuficiente și că imunoglobulina umană este administrată prin sânge intravenos. Cauza efectelor colaterale este potențial cea mai importantă dintre recomandările recomandate, de preferință folosind doza limitată (maximum 5 g pe zi) într-o asociere cu administrarea de conglomerat fără plasmă, care va oferi beneficiile conținutului opus al viitorului . (cu funcție de resuscitare) și conținutul de globulină (care se agită ca terapie specifică în sindromul Lyell). Autorii prezintă cele mai importante citate care sunt respectate și tratate folosind protocolul.

Introducere

Sindromul Lyell este o reacție adversă la medicamente care, în afară de afectarea sângelui și a coagulării, 1 2 3 4 vizează în principal epiteliul cutaneomucos, respirator, 5 digestiv, 6 și 7 urinar.

În formele care prezintă patogeneză neimună (pacienți cu SIDA), în care defectele enzimatice împiedică atât metabolismul normal al medicamentelor administrate în cantități mari, cât și detoxifierea produselor reactive8, precum și administrarea anti-infecțioasă a IgIv, plasmafereza pare a fi tratamentul la alegere.

În variantele imune, sunt descrise două tipare patogene:

apoptoza celulară mediată de perforină-enzimă;

Apoptoza celulară mediată de Fas-Fas-L. 9