Tratamentul hepatoblastomului Evoluția și starea sa actuală conform studiilor SIOPEL
Daniel C Aronson
Departamentul de Chirurgie, Divizia de Chirurgie Pediatrică, Spitalul Central Queen Elisabeth, Universitatea din Malawi, Blantyre, Malawi
Piotr Czauderna
1 Departamentul de chirurgie și urologie pentru copii și adolescenți, Universitatea de Medicină din Gdansk, Gdansk, Polonia
Rudolf Maibach
2 Departamentul de Statistică, Centrul de coordonare al Grupului internațional de studiu al cancerului de sân (IBCSG), Berna, Elveția
Giorgio Perilongo
3 Departamentul de pediatrie, Divizia de pediatrie, Spitalul Universitar din Padova, Italia
Bruce Morland
4 Departamentul de Oncologie Pediatrică, Spitalul de Copii din Birmingham, Birmingham, Regatul Unit
Abstract
Scopul recenziei:
Pentru a descrie îmbunătățirea semnificativă a diagnosticului, tratamentului și rezultatului copiilor diagnosticați cu hepatoblastom (HB) care a avut loc în ultimele patru decenii. Descoperirile recente se concentrează în principal pe lecțiile învățate din experiențele Grupului de strategie pentru tumorile hepatice din copilărie (SIOPEL). Repere importante au fost stratificarea riscului de HB care a permis adaptarea terapiei pentru HB cu risc standard și intensificarea tratamentului pentru HB cu risc ridicat. Studiile de cooperare internațională multi-instituționale SIOPEL sunt revizuite și sunt prezentate orientările curente de tratament. Cooperarea intensificată între SIOPEL și Grupul oncologic al copiilor (COG) și grupurile naționale de studiu din Germania (GPOH) și Japonia (JPLT) a condus la acceptarea și utilizarea unui sistem de etapizare (PRETEXT) și la formarea unei baze de date solide, care conține date despre 1605 pacienți cu HB. Acest lucru va permite analiza cu suficientă putere statistică a factorilor de direcționare a tratamentului care vor forma una dintre bazele studiului clinic de generație următoare, care este proiectat în prezent de toate cele patru grupuri de studiu colaboratoare.
Rezumat:
Studiile succesive SIOPEL și colaborarea internațională în creștere au îmbunătățit ratele de supraviețuire a pacienților cu HB prin stratificarea riscului, avansuri în chimioterapie și rate crescute de rezecție completă, inclusiv transplantul de ficat ca opțiune chirurgicală.
INTRODUCERE
Cu ratele de supraviețuire crescând de la 20% la 80% în ultimele decenii, tratamentul hepatoblastomului (HB) a fost una dintre marile povești de succes în oncologia pediatrică. Datorită unui efort enorm multidisciplinar și multicentric de-a lungul anilor, a devenit posibil să se obțină rate de rezecție completă din ce în ce mai mari, unde o îndepărtare chirurgicală completă a acestei tumori hepatice rare este primordială pentru o șansă realistă de vindecare.
Fundal istoric
În 1898, primul caz de copil cu HB a fost publicat în literatura engleză. [1] A fost descris un băiat de 6 săptămâni a cărui autopsie a arătat o tumoare mare care a ocupat jumătatea inferioară a lobului hepatic drept. Deoarece s-au văzut chisturi și depozite cartilaginoase și osoase, tumora a fost descrisă ca un teratom, cu reprezentanți tisulari ai celor trei straturi de celule germinale embrionare. În 1962, termenul „Hepatoblastom” a fost introdus pentru acest tip de tumoare de către Willis, care l-a definit ca „o tumoare embrionară care conține parenchim epitelial hepatic”. ).). Prin lucrarea lui Ishak și Glunz în 1967, au fost definite criterii morfologice pentru HB și HCC care au fost rafinate în deceniile care au urmat. etapele dezvoltării ficatului, prezentând o combinație de tipare histologice. [5] Recent, s-a ajuns la un consens în ceea ce privește o nouă clasificare a tumorilor hepatice pediatrice la Simpozionul internațional pentru patologie pediatrică a tumorilor hepatice din Los Angeles (COG) pentru grupul oncologic pentru copii din Los Angeles [Tabelul 1]. [6,7]
tabelul 1
Clasificarea pe consens internațional a subtipurilor histologice de hepatoblastom
Epidemiologie
Factori de risc
Până în prezent, nu au fost descriși factori de risc de mediu pentru HB, dar HB a fost asociat cu prematuritate sau cu o greutate redusă la naștere. [8,9] Medicamentele precum furosemidul, nutriția parenterală totală, oxigenoterapia, radiațiile, plastifianții și alte toxine sunt postulat să joace un rol, dar nu este disponibilă în prezent nicio ipoteză pentru mecanismele exacte. Au fost raportate cazuri familiale. În acest sens, apariția HB cu polipoză adenomatoasă familială și sindromul Beckwith-Wiedemann este izbitoare și sugerează un rol în patogeneza HB pentru cromozomii 5 și respectiv 11. [10,11]