Sindromul Cushing - o prezentare generală Subiecte ScienceDirect

Sindromul Cushing implică niveluri crescute de cortizol din una din mai multe surse: ingestia de steroizi exogeni cu activitate de cortizol, ACTH crescut de la o tumoare hipofizară, producție crescută de cortizol de la o tumoare suprarenală sau producție ectopică de ACTH de la un alt cancer.

Termeni asociați:

• Neoplasm
• Hipofiza
• Hidrocortizon
• Obezitatea
• Corticotropina
• Boala Cushing
• Hipercortizolism

Descărcați în format PDF

Despre această pagină

Sindromul Cushing

I. Introducere

Sindromul Cushing se referă la constatări clinice - cum ar fi hipertensiunea, obezitatea centrală, slăbiciunea, hirsutismul (la femei), depresia, striațiile pielii și vânătăile - induse de excesul de glucocorticoizi circulanți. Cea mai frecventă cauză este administrarea exogenă a hormonilor corticosteroizi. 1 Sindromul Cushing endogen rezultate din tumorile hipofizare care produc hormon adrenocorticotrop (ACTH) adică., Boala Cushing; 70% din cazurile endogene), producția ectopică de ACTH (de obicei prin carcinom cu celule mici ale plămânului sau tumori carcinoide ale plămânului sau mediastinului; 10% din cazuri), adenoame suprarenale (10% din cazuri) sau carcinoame suprarenale (5% de cazuri). 1 Boala Cushing și sindromul ACTH ectopic sunt denumite Boala dependentă de ACTH deoarece nivelurile crescute de cortizol sunt însoțite de niveluri inadecvate de ACTH ridicate. Tumorile suprarenale sunt denumite Boala independentă de ACTH.

Descoperirile de la pat de sindromul Cushing au fost inițial descrise de Harvey Cushing în 1932. 2 Hormonii corticosteroizi au fost folosiți pentru prima dată ca agenți terapeutici pentru tratarea pacienților cu poliartrită reumatoidă în 1949; în termen de 2 ani, au apărut descrieri clare ale sindromului Cushing exogen. 3

Sindromul Cushing

Definiție și manifestări

Sindromul Cushing se referă la constelația descoperirilor clinice și de laborator care apar la pacienții expuși la excesul de glucocorticoizi. Manifestări suplimentare coexistă adesea atunci când steroizii prezenți în exces posedă alte activități, în special activități mineralocorticoide și androgene. Este important de reținut că supraproducția de cortizol în sine nu este suficientă pentru a constitui sindromul Cushing. Se spune că pacienții cu rate ridicate de producție de cortizol din cauza unei axe hipotalamice - hipofizare - suprarenale hiperactive, așa cum apare în tulburările depresive majore și în bolile critice, au o stare pseudo-cushing. La pacienții care nu sunt bolnavi critici, condiția sine qua non a sindromului Cushing este expunerea susținută la glucocorticoizi, în timp ce subiecții normali și pacienții cu stare pseudo-Cushing demonstrează un ritm diurn intact, cu o producție de cortizol foarte scăzută în timpul nopții.

Cea mai frecventă cauză a sindromului Cushing este terapia cu glucocorticoizi exogeni, utilizată în principal pentru proprietăți antiinflamatorii și oncologice la doze suprafiziologice. Sindromul Cushing se poate dezvolta nu numai din medicamente administrate oral, ci și din preparate topice, inhalate și injectabile de glucocorticoizi sintetici puternici, care cauzează adesea același sindrom, dar nu sunt adesea suspectați. Spectrul și severitatea manifestărilor clinice depind atât de doza, cât și de durata terapiei cu glucocorticoizi. Consecințele metabolice apar devreme după inițierea terapiei cu glucocorticoizi, iar pacienții tratați cu doze mari de prednison sau dexametazonă (de exemplu, regimuri de limfom) pot dezvolta hiperglicemie simptomatică și hiperlipidemie după numai una sau câteva doze. Cu expunere prelungită, se dezvoltă numeroasele complicații fizice și psihologice ale sindromului Cushing (Tabelul 1). Deși consecințele clinice ale sindromului Cushing datorate sindromului Cushing endogen și exogen sunt în mare parte identice, două manifestări, cataracta și necroza aseptică a capului femural, apar aproape exclusiv ca urmare a glucocorticoizilor exogeni.

Tabelul 1. Manifestări ale sindromului Cushing

SystemManifestations

Metabolic	Obezitate, hipokaliemie, alcaloză, hiperglicemie, dislipidemie
Psihiatric	Depresie, psihoză
Cardiovascular	Hipertensiune, edem
Reproductiv	Iregularități menstruale, infertilitate
Piele	Striații purpurii, pletora feței, vânătăi, hirsutism, acnee, bronzare
Muşchi	Miopatie proximală
Oase	Osteopenie și osteoporoză
Adipos	Obezitate centripetă, tampoane de grăsime supraclaviculare și dorsocervicale

Sindromul Cushing

14 Pacientul are un nivel urinar crescut de 24 de ore de cortizol liber, iar nivelurile serice de cortizol nu sunt suprimate după administrarea peste noapte de 1 mg de dexametazona. Ce ar trebuii să fac?

Se pare că pacientul are sindromul Cushing. Cu toate acestea, este încă posibil ca pacientul să aibă alte motive pentru simptomele sale și pentru creșterea nivelului de cortizol. Poate fi dificil să se distingă sindromul Cushing ușor sau moderat de hipercortizolismul indus de stres, în special la pacienții care au boli medicale sau psihiatrice active. Distincția dintre sindromul Cushing adevărat și sindromul pseudo-Cushing (hipercortizolemie indusă de stres) depinde de suspiciunea clinică și de gradul de creștere a nivelurilor de cortizol. În general, un nivel de cortizol fără urină de 24 de ore mai mare de 3 ori nivelurile normale este diagnosticul adevăratului sindrom Cushing în absența stresului sever. Creșteri mai mici ale cortizolului fără urină pot necesita teste de confirmare pentru prezența sindromului Cushing.

Sindromul Cushing

Primul pas în evaluarea dacă un pacient poate avea sindromul Cushing este acela de a elucida orice antecedente de expunere la corticosteroizi, inclusiv steroizi puternici inhalați, injectați sau topici, sau acetat de medroxiprogesteron (un progestin cu activitate de steroizi intrinseci). Sindromul factic Cushing reprezintă B.

Pentru a stabili hipercortizolemia, trebuie obținute cel puțin două probe de urină de 24 de ore pentru cortizol liber. Se poate presupune că pacienții ale căror niveluri sunt mai mari de trei ori mai mari decât intervalul de referință superior au sindromul Cushing. Pacienții cu valori echivoce trebuie retestate după câteva săptămâni sau evaluați cu teste suplimentare în funcție de suspiciunea clinică.

---