Pyoderma Gangrenosum

Dr. Mary Harding, Revizuit de Dr. Laurence Knott | Ultima modificare 8 mai 2015 | Respectă ghidurile editoriale ale pacientului

pyoderma

Articolele profesionale de referință sunt concepute pentru a fi utilizate de profesioniștii din domeniul sănătății. Acestea sunt scrise de medici din Marea Britanie și se bazează pe dovezi de cercetare, în Orientările Regatului Unit și Europene. S-ar putea să găsiți una dintre cele noastre articole de sănătate mai folositor.


Tratamentul a aproape toate afecțiunile medicale a fost afectat de pandemia COVID-19. NICE a emis ghiduri de actualizare rapidă în legătură cu multe dintre acestea. Această îndrumare se schimbă frecvent. Te rog viziteaza https://www.nice.org.uk/covid-19 pentru a vedea dacă există îndrumări temporare emise de NICE în legătură cu gestionarea acestei afecțiuni, care poate varia de la informațiile date mai jos.

Pyoderma Gangrenosum

În acest articol
  • Epidemiologie
  • Etiologie
  • Prezentare
  • Investigații
  • Diagnostic diferentiat
  • Management
  • Complicații
  • Prognoză

Pyoderma gangrenosum (PG) este o boală rară și gravă a pielii în care un nodul dureros sau pustul se descompune pentru a forma un ulcer care se mărește progresiv. Numele se referă la apariția ulcerelor, care au o suprafață purulentă („pioderma”) și o margine albastru-negru („gangrenosum”). Cu toate acestea, nu există nici o infecție și nici gangrenă implicate.

Articole în tendințe

Poate exista o tulburare de bază, cum ar fi colita ulcerativă, boala Crohn, artrita reumatoidă, afecțiuni maligne hematologice, hepatită cronică activă sau gammopatie.

PG intră sub denumirea de dermatoze neutrofile. În aceste condiții, țesutul afectat conține o concentrație mare de neutrofile. Alte dermatoze neutrofile includ sindromul Sweet (dermatoză neutrofilă acută febrilă), boala Behcet, dermatoza neutrofilă a mâinilor și eritemul elevatum diutin.

Epidemiologie

PG este mai puțin frecvent. Incidența este estimată la aproximativ 3-10 cazuri pe milion de populație pe an la nivel mondial [1]. Un studiu din Marea Britanie a estimat că rata incidenței este de aproximativ 0,91 la 100.000 de persoane-ani [2]. Poate să apară la orice vârstă, dar incidența maximă este peste vârsta de 50 de ani, cu o ușoară preponderență feminină.

Etiologie

Cauza este necunoscută. 50-70% din cazuri sunt asociate cu alte boli, în principal bolile inflamatorii intestinale (IBD), artrita și tulburările limfoproliferative [1]. PG poate apărea în locurile de traume; acest fenomen se numește pathergy. De multe ori începe în zonele cu leziuni minore (raportate în 20-30% din cazuri).

Condițiile asociate sunt [3, 4]:

  • IBD - Boala Crohn și mai frecvent colita ulcerativă:
    • Aproximativ 2% dintre pacienții cu IBD dezvoltă PG.
    • Aproximativ 30% dintre pacienții cu PG au (sau vor dezvolta) IBD.
  • Artrită:
    • De obicei artrita reumatoidă seropozitivă.
    • Poate apărea cu boala Behçet, artrita seronegativă și spondiloartropatia.
  • Boală hepatică - hepatită cronică activă, hepatită C și ciroză biliară primară.
  • Tulburări mieloproliferative - de exemplu, leucemie, mielom, limfom, gammopatii monoclonale.
  • Artrita piogenă sterilă, pioderma gangrenoză și sindromul acneei (sindromul PAPA) [5] .
  • Alte afecțiuni - raportate, de asemenea, cu hemoglobinurie nocturnă paroxistică, lupus eritematos sistemic, sindrom antifosfolipidic, vasculită și Granulomatoză cu poliangită (GPA) [6] .