Pronostic și rezultate pe termen lung ale pancreatitei autoimune pancreapedia
Marcați/Căutați această postare
Shigeyuki Kawa (1), Masahiro Maruyama (2), Takayuki Watanabe (3)
Versiune de intrare:
Citare:
| Prognoză și rezultate pe termen lung ale pancreatitei autoimune | 527,04 KB |
Introducere
Pancreatita autoimună (AIP) se caracterizează prin umflarea pancreatică și îngustarea neregulată a canalului pancreatic principal, care adesea imită cancerul pancreatic (1, 17, 18, 20). AIP a fost recent clasificat în două tipuri pe baza diferențelor patologice: tipul 1 pentru pancreatita sclerozantă limfoplasmatică (LPSP) și tipul 2 pentru pancreatita cronică centrică a canalului idiopatic (IDCP) sau AIP cu leziune epitelială granulocitară (GEL) (39). AIP de tip 1 este strâns asociat cu creșterea anticorpilor IgG4 din ser și țesuturile afectate (6, 7, 39, 47). Deși prognosticul și rezultatele pe termen lung sunt relativ bine descrise în AIP de tip 1, aceste rezultate sunt mai puțin înțelese în AIP de tip 2. În consecință, următoarea discuție se referă în primul rând la tipul 1 AIP, în timp ce ceea ce se înțelege cu privire la tipul 2, care se găsește aproape exclusiv în țările occidentale, este discutat la sfârșit (8, 28).
Prognostic pe termen lung și rezultatul AIP de tip 1
Majoritatea pacienților cu AIP de tip 1 (denumită „AIP” în această secțiune) răspund favorabil la terapia cu corticosteroizi, ceea ce are ca rezultat ameliorarea constatărilor simptomatice, radiografice, serologice și patologice. Este posibil ca pacienții să aibă o recuperare spontană. Cu toate acestea, în timpul urmăririi pe termen lung, unii pacienți cu AIP se remarcă că progresează către stadiul avansat de formare a pietrei pancreatice după recurență, care poate fi similar cu constatările pancreatitei cronice. (Figura 1) (29, 30, 40). În plus, a fost raportată posibilitatea unei asocieri cu afecțiuni maligne, cum ar fi cancerul pancreatic sau alte afecțiuni maligne (4, 5, 10, 32, 37, 44).
Progresia către pancreatită cronică
AIP se caracterizează printr-o concentrație serică ridicată de IgG4, infiltrarea cu celule plasmatice pozitive IgG4 în țesutul pancreatic afectat și un răspuns favorabil la terapia cu corticosteroizi. Analizele imagistice prin ultrasunografie (SUA), tomografia computerizată (CT) și colangiopancreatografia retrogradă endoscopică (ERCP) arată umflarea sonolucentă (adică hipoecogenă) și îngustarea neregulată a canalului pancreatic principal, ambele datorate inflamației limfoplasmacitice în stadiul acut . În 1995, Yoshida și colab. a propus mai întâi conceptul de AIP, care a fost considerat a fi lipsit de calcificare și a progresat rar la pancreatita cronică obișnuită (46). Deși majoritatea pacienților au un răspuns favorabil la terapia cu corticosteroizi, unii dezvoltă atrofie pancreatică și formare de calculi cu dilatare neregulată a canalului pancreatic principal (MPD) (30, 40). Aceste descoperiri imagistice imită pe cele ale pancreatitei cronice, sugerând că în unele cazuri AIP poate evolua în pancreatită cronică.
În acest caz, pancreatita cronică obișnuită ar putea include și stadiul avansat al AIP. Acest lucru este susținut de observația că IgG4 seric rămâne crescut la peste 60% dintre pacienți după îmbunătățirea clinică (19). Pentru a clarifica dacă pancreatita cronică obișnuită include stadiul avansat al AIP, am măsurat nivelurile serice de IgG4 la 175 de pacienți cu pancreatită cronică care fuseseră diagnosticați înainte de 1995, când a fost propus pentru prima dată conceptul de AIP. Concentrații serice mari de IgG4 s-au găsit la 7,4% dintre pacienții cu pancreatită cronică obișnuită, sugerând că stadiul avansat al AIP poate duce la dezvoltarea pancreatitei cronice obișnuite (21). În mod similar, IgG4 seric a fost crescut la 11,9% din serurile de la pacienții coreeni cu pancreatită cronică obișnuită (2). Un studiu francez a arătat că mai mult de o treime dintre pacienții cu AIP au dezvoltat anomalii ale imaginii pancreatice ale atrofiei, calcificării și/sau neregulilor conductelor și insuficienței funcționale în termen de 3 ani de la diagnostic (28). În cele din urmă, un caz de autopsie a AIP a arătat descoperiri patologice similare cu pancreatita cronică în loc de constatările AIP tipice de infiltrare limfoplasmatică abundentă, infiltrare cu celule plasmatice purtătoare de IgG4 și flebită obstructivă.
Formarea de piatră pancreatică
Caracteristicile pancreatitei cronice includ constatările clinice ale disfuncției exocrine sau endocrine, constatările imagistice ale calcificărilor pancreatice în parenchim sau canal și dilatarea neregulată a MPD și descoperirile patologice ale pierderii celulelor acinare sau ductale, fibroză și formarea pietrei. Dintre toate aceste constatări, formarea de piatră pancreatică este o descoperire reprezentativă a imaginii care se corelează în special bine cu anomaliile funcționale și patologice.
Prevalența raportată a formării de calculi pancreatici în AIP a fost variabilă. La 28 din 69 (41%) pacienți urmăriți timp de cel puțin 3 ani la instituția noastră (Spitalul Universitar Shinshu), s-a observat o formare de piatră crescută sau de novo, inclusiv calculi mici. Analiza multivariată a identificat îngustarea atât a canalelor Wirsung, cât și a canalelor Santorini la diagnostic ca un factor de risc independent pentru formarea de calculi pancreatici, care probabil a dus la staza sucului pancreatic și la dezvoltarea pietrei (30). Un studiu de urmărire pe termen lung a arătat că 16 din 73 (22%) dintre pacienții cu AIP au progresat către pancreatită cronică care a îndeplinit criteriile de diagnostic clinice revizuite japoneze pentru pancreatita cronică în stadiul cronic (29). Cu toate acestea, alte studii au indicat o prevalență mai mică a formării de calculi pancreatici în timpul urmăririi pe termen lung (41, 42). O recentă analiză internațională multicentrică a estimat că calculii pancreatici au apărut la doar 7% dintre subiecții cu imagistică de urmărire care permit evaluarea bolii de calculi (8). Sunt necesare studii suplimentare pentru a explica aceste discrepanțe și pentru a înțelege dacă formarea pietrelor poate fi prevenită.
Recidiva bolii
AIP este o boală cronică care poate avea o evoluție clinică recidivantă. Pentru a ilustra frecvența și distribuția recidivelor bolii, am analizat diagramele medicale ale 84 de pacienți cu AIP, care au fost urmăriți mai mult de 1 an la Spitalul Universitar Shinshu. Douăzeci și opt din cei 84 de pacienți (33%) au prezentat un total de 60 de recurențe, inclusiv pancreatită autoimună (n = 26 de ori), colangită sclerozantă (n = 18), leziuni ale glandei lacrimale și salivare (n = 5) și fibroza retroperitoneală (n = 4). Șaptezeci și două la sută din recurențele au apărut în etapa de întreținere a terapiei cu corticosteroizi. Deși niciun marker la diagnostic nu a prezis în mod semnificativ recurența, IgG și complexele imune au avut tendința de a fi crescute în grupul recidivist comparativ cu grupul non-recidivant. În timpul urmăririi clinice, dezvoltarea calculilor pancreatici a fost mai frecventă în grupul recidivant (14 pacienți, 50%) decât în grupul non-recidivant (13 pacienți, 23%). Colectiv, o treime din pacienții cu AIP au dezvoltat o piatră pancreatică. Observarea atentă cu markeri de activitate în timpul urmăririi și intervenției timpurii cu terapia cu corticosteroizi poate ajuta la prevenirea recurenței în astfel de cazuri (22).