Pneumonită de hipersensibilitate o boală pulmonară complexă Alergie clinică și moleculară Text integral

Abstract

fundal

Pneumonita de hipersensibilitate (HP), numită și alveolită alergică extrinsecă, este un sindrom respirator care implică parenchimul pulmonar și în mod specific alveolele, bronșiolele terminale și interstițiul alveolar, datorită unei reacții alergice întârziate. O astfel de reacție este secundară unei inhalări repetate și prelungite a diferitelor tipuri de prafuri organice sau a altor substanțe la care pacientul este sensibilizat și hiper-receptiv, constând în principal din prafuri organice de origine animală sau vegetală, mai rar din substanțe chimice [1]. În această condiție, aceasta a fost descrisă pentru prima dată în 1713 de cercetătorul italian Bernardino Ramazzini la subiecți aparținând 52 de profesii diferite, o expunere repetată la particule suficient de mici (diametru

hipersensibilitate

Prevalenta

Agenți cauzali

Patogenie

Prezentare clinică

Din punct de vedere clinic HP poate fi împărțit în fenotipuri acute/subacute și cronice, în funcție de intensitatea și frecvența expunerii la antigeni cauzali. Vezi Tabelul 2 pentru criterii de clasificare și diagnostic.

Diagnostic

HP este adesea nerecunoscut și frecvent diagnosticat greșit ca infecție respiratorie sau boală pulmonară interstițială idiopatică din cauza incidenței sale relativ scăzute în populația generală. Mai mult, variabilitatea largă în prezentarea clinică a bolii HP duce adesea la riscul de subdiagnostic, cu excepția cazului în care afecțiunea este considerată în mod specific ca o posibilitate de diagnostic. La unii pacienți, simptomele respiratorii sunt principala caracteristică a prezentării clinice, în timp ce la alții, manifestările sistemice, cum ar fi anorexia și pierderea în greutate, umbresc alte simptome care, atunci când sunt prezente, ar putea fi intermitente, corespunzătoare expunerilor episodice la agentul cauzal sau poate fi întotdeauna prezent, ca și în forma cronică a bolii.

Tratament

Prognoză

Chiar dacă tendințele mortalității sunt slabe în literatura de specialitate, în Anglia și Țara Galilor din 1968 până în 2008 au fost descrise 878 de decese cauzate de HP, cu o rată a mortalității mai mare la bărbați decât la femei și cu vârsta în creștere [42]. Într-o cohortă daneză selectată dintr-un registru de înaltă calitate, care oferă date din viața reală cu un diagnostic bazat pe criteriile de diagnostic actuale, supraviețuirea la 5 ani în grupul HP a fost de 93% [43]. În funcție de antigenul cauzal, unele studii au sugerat că pneumonita de hipersensibilitate a crescătorului de păsări poate avea un prognostic mai rău decât plămânul fermierului, probabil pentru că pacienții cu fibroză la HRCT și/sau biopsie pulmonară au un prognostic mai slab [44]. Factorii asociați cu prognostic mai slab includ o expunere pentru o perioadă mai lungă [45], o vârstă mai înaintată, un model histologic de NSIP sau UIP [46] fibrotic, clubbing digital [47] și o intensitate mai mare a expunerii [3].

Concluzii

HP este un sindrom complex care are nevoie urgentă de criterii de diagnostic și validare mai stricte și selective, incluzând panouri mai largi de IgG și o colaborare mai strânsă cu medicii muncii, ca parte a unei expertize multidisciplinare. HP ocupațional a fost definit recent de Documentul de poziție EAACI privind HP ocupațional [29], iar definiția propusă poate fi parțial aplicată proporției cazurilor de HP non-profesional. Boala are nu numai manifestări clinice proteice, ci și o suprapunere substanțială cu alte ILD, iar patogeneza ei nu este pe deplin înțeleasă. Cercetări suplimentare sunt justificate pentru a dezvolta markeri prognostici care pot conduce la luarea deciziilor clinice, chiar pentru a stabili registre la nivel mondial și rețele multicentrice, inclusiv depozite de țesuturi și imagistică, pentru a ne crește cunoștințele despre evoluția diferitelor forme de boală. Corticosteroizii pot îmbunătăți simptomele pe termen scurt, dar au fost necesare studii suplimentare pentru a testa efectele lor pe termen lung și alte medicamente imunosupresoare la pacienții cu HP. În cele din urmă, nu există dovezi cu privire la eficacitatea agenților anti-fibrotici, cum ar fi nintedanib și pirfenidonă, în tratamentul HP cronice [48], ceea ce face necesară cercetări suplimentare.

Referințe

Fink JN, Ortega HG, Reynolds HY și colab. Nevoi și oportunități de cercetare în pneumonita de hipersensibilitate. Am J Respir Crit Care Med. 2005; 171 (7): 792-8.

Selman M, Pardo A, King TE Jr. Pneumonită de hipersensibilitate: perspective în diagnostic și patobiologie. Am J Respir Crit Care Med. 2012; 186 (4): 314-24.

Lacasse Y, Girard M, Cormier Y. Progrese recente în pneumonita de hipersensibilitate. Cufăr. 2012; 142: 208-17.

Spagnolo P, Richeldi L, du Bois RM. Factori declanșatori de mediu și factori de susceptibilitate în bolile granulomatoase idiopatice. Semin Respir Crit Care Med. 2008; 29: 610-9.

Lacasse Y, Cormier Y. Pneumită de hipersensibilitate. Orphanet J Rare Dis. 2006; 1:25.

Gruchow HW, Hoffmann RG, Marx JJ Jr, Emanuel DA, Rimm AA. Precipitarea anticorpilor împotriva antigenelor pulmonare ale fermierului într-o populație agricolă din Wisconsin. Am Rev Respir Dis. 1981; 124 (4): 411-5.

Ohshimo S, Bonella F, Guzman J, Costabel U. Pneumonită de hipersensibilitate. Immunol Allergy Clin N Am. 2012; 32: 537-56.

Thomeer MJ, Costabel U, Rizzato G, Poletti V, Demedts M. Compararea registrelor bolilor pulmonare interstițiale în trei țări europene. Eur Respir J Supliment. 2001; 32: 114s - 8s.

Grant IW, Blyth W, Wardrop VE, Gordon RM, Pearson JC, Mair A. Prevalența plămânului fermierului în Scoția: un sondaj pilot. Br Med J. 1972; 1: 530-4.