Panitopenie - Consilier pentru tratamentul cancerului
Pancitopenia
Ce trebuie să știe fiecare medic:
O reducere a globulelor roșii, a celulelor albe și a trombocitelor este denumită pancitopenie.
Pancitopenia reflectă de obicei răspunsul măduvei osoase la afecțiuni non-hematologice (de exemplu, infecție, medicamente, inflamație, malignitate, modificări nutriționale). Este important să excludeți aceste condiții înainte de a lua în considerare bolile hematologice mult mai puțin frecvente. Setarea în care apar numărătoarele anormale influențează dacă este nevoie de tratament înainte de a stabili cauza (de exemplu, hematocrit (Hct) sub 25% la cineva cu angină pectorală sau trombocite mai mici de 5.000 la un pacient cu melenă etc.).
Majoritatea diagnosticelor se fac prin efectuarea unui istoric atent, examen fizic, prelucrare simplă a sângelui și revizuirea frotiului de sânge periferic. Constatarea cauzei de bază este importantă înainte de administrarea terapiei specifice.
Ce caracteristici ale prezentării mă vor îndruma spre posibile cauze și următorii pași de tratament:
Semnele și simptomele pancitopeniei sunt de obicei direct proporționale cu gradul de citopenii; pacienții cu pancitopenie ușoară sunt adesea asimptomatici.
Semne și simptome asociate cu anemia
Majoritatea pacienților cu o hemoglobină peste 10g/dl prezintă puține semne și simptome, mai ales dacă anemia s-a dezvoltat treptat; pierderea acută de sânge duce la simptome mai acute. Următoarele sunt semnele și simptomele frecvente asociate cu anemia: oboseală, cefalee, dispnee la efort, paloare (piele, conjunctivă, paturi unghiale), palpitații, slăbiciune și, uneori, angină pectorală la persoanele în vârstă sau la cei cu boală coronariană subiacentă.
Semne și simptome asociate trombocitopeniei
Trombocitopenia produce rareori semne sau simptome atâta timp cât numărul de trombocite este peste 30.000 pe microlitru. Excepțiile includ cazuri în care există o disfuncție trombocitară primară sau primară concomitentă (de exemplu, sindroame mielodisplazice [SMD] sau administrarea de agenți antiplachetari precum aspirină, clopidogrel etc.). Următoarele sunt semne și simptome frecvente atribuite trombocitopeniei: epistaxis, sângerări ale gingiilor, petechii (de obicei cel mai bine observate în zonele pretibiale și faringele posterioare), sângerări menstruale abundente, sângerări gastro-intestinale, cefalee din sângerări intracraniene (rare și, de obicei, numai cu trombocitopenie severă ))).
Semne și simptome asociate cu leucopenia
Leucopenia este de obicei secundară unei reduceri a numărului de neutrofile. Neutropenia care nu este indusă de agenții chimioterapeutici duce rar la semne sau simptome până când numărul neutrofilelor scade sub 300 pe microlitru. Semnele și simptomele frecvente ale neutropeniei severe includ febră, frisoane și infecții frecvente. Pacienții cu neutropenie severă sunt predispuși la infecții bacteriene și fungice. Neutropenia febrilă reprezintă o urgență/urgență medicală și este de obicei o indicație pentru internarea în spital.
Informații critice de obținut în istoricul unui pacient cu pancitopenie
Obținerea unei istorii detaliate este esențială. Timpul de debut, vârsta pacientului, expunerea recentă la medicamente sau mediul înconjurător, istoricul familial de citopenii și cadrul în care s-a dezvoltat pancitopenia (spital versus dobândit de comunitate) sunt factori importanți pentru a ajuta la concentrarea lucrărilor și la restrângerea diagnostic diferentiat.
Obținerea hemogramelor anterioare poate fi utilă în special pentru a determina dacă acesta este un proces acut, subacut sau cronic. Pancitopenia severă dobândită în comunitate, care se dezvoltă în decurs de zile până la săptămâni, este mai suspectă pentru leucemie, anemie aplastică sau expunere la medicamente/toxine. Alternativ, pancitopenia dobândită în comunitate, prezentă de mai multe luni până la ani, se datorează mai mult deficiențelor nutriționale sau tulburărilor hematologice de grad scăzut (cum ar fi SMD de grad scăzut, limfom de grad scăzut, hipersplenism, leucemie a limfocitelor granulare mari [LGL]), etc.,).
Panitopenia este frecventă la pacienții spitalizați și este deosebit de frecventă la pacienții cu septicemie, la pacienții din unitatea de terapie intensivă și la pacienții cu boli hepatice severe. De obicei, pancitopenia în această populație este legată de septicemie, coagulare intravasculară diseminată, hipersplenism sau medicamente.
Vârsta este, de asemenea, un aspect important în diagnosticul diferențial al pancitopeniei. Anemia aplastică (atât congenitală, cât și dobândită) și infecțiile virale (HIV, virusul Epstein-Barr [EBV], citomegalovirusul [CMV]) sunt mai frecvente la copii și adulți tineri; boli precum sindroame mielodisplazice, leucemie cu celule păroase, leucemie LGL și mielofibroză sunt rareori observate la copii și adulți tineri.
Ce studii de laborator ar trebui să comandați pentru a ajuta la realizarea diagnosticului și cum ar trebui să interpretați rezultatele?
Prelucrarea pancitopeniei ar trebui să înceapă cu:
o hemoleucogramă completă (CBC) cu diferențial
un număr de reticulocite
un panou metabolic complet
o analiză atentă a frotiului de sânge periferic
Testele de folat de celule roșii B12 și
Importanța examinării frotiului de sânge periferic cu un hematolog sau patolog cu experiență nu poate fi supra-subliniată.
Panitopenia acută la un pacient fără o etiologie evidentă din istorie este aproape întotdeauna o indicație pentru un aspirat de măduvă osoasă și o biopsie. Testele pentru HIV și alte boli virale (EBV, CMV etc.) ar trebui luate în considerare la pacienții cu risc.
Perspective obținute din frotiul periferic: Indici importante din morfologia eritrocitelor și a trombocitelor pot fi ratate la un pacient care a fost transfuzat, deci este mai bine, dacă este posibil, să revizuiți frotiul periferic înainte de transfuzie.
Anomalii ale eritrocitelor
Macrocitoza este frecventă în afecțiunile hepatice, deficiența B12, deficitul de folat și tulburările congenitale și dobândite ale insuficienței măduvei osoase (de exemplu, anemie aplastică, hemoglobinurie nocturnă paroxistică [PNH], MDS). Globulele roșii nucleate din frotiul periferic sugerează un proces mieloftizic, mielofibroză sau alte tulburări ale măduvei infiltrante.
Anomalii ale celulelor albe
Exploziile periferice sunt o indicație pentru o biopsie a măduvei osoase și semnifică de obicei prezența leucemiei, SMD sau a altor boli infiltrative ale măduvei. Prezența limfocitelor granulare mari ar trebui să ducă la suspiciunea unei boli virale sau a leucemiei LGL. Celulele pseudo Pelger-Huet, neutrofilele hipogranulare și/sau dismorfice ar trebui să ridice suspiciunea pentru SMD. Neutrofilele hiperlobate pot fi asociate cu deficit de B12, medicamente sau MDS. Granulațiile toxice și corpurile Dohle pot fi observate la pacienții cu sepsis.
Anomalii plachetare
Trombocitele uriașe pot fi văzute în mielofibroză și MDS. Fracția de trombocite imature (IPF) este o măsură a producției de trombocite. FPI este scăzut în tulburările primare de insuficiență a măduvei osoase și este crescut în contextul distrugerii periferice.
Numărul de reticulocite
Aceasta este o măsură a producției de celule roșii și trebuie corectată pentru gradul de anemie. Majoritatea pacienților cu pancitopenie au un număr scăzut de reticulocite absolute. Excepțiile notabile includ boli precum PNH, anemii mieloftizice și mielofibroză.
Ce condiții pot sta la baza pancitopeniei:
Diagnosticul diferențial al pancitopeniei:
Panitopenie cu măduvă osoasă hipocelulară:
Anemie aplastică moștenită (de exemplu, anemie Fanconi, sindrom Shwachman-Diamond, disceratoză congenitală, trombocitopenie amegacariocitară)
anemie aplastică dobândită