Mieloza subleucemică

Mieloza subleucemică aparține leucozelor cărora li se prezintă o mieloproliferare polimorfocelulară puțin crescută, cum ar fi mieloza mielomegakariotsitarny mielomegakariotsitarny, mielofibroza progresivă și osteomieloscleroza, splenomegalie, hepatomegalia cu trekrostkovy metaplasie mieloidă.

Mieloza subleucemică

Epidemiologie
În literatură, incidențele unei mieloze subleucemice date despre structură nu s-au întâlnit.

Etiologie și patogenie
(vezi Hemoblastoze)
Unii cercetători cred că la un proces de mieloză subleucemică a unei hemopoieze la nivelul unei celule de mielopoieză predecesorul este inițial rupt. Apartenența sa la hemoblastoze și caracterul secundar al mielofibrozei se bazează pe cercetări ale tipurilor de G-6-FD în celulele sanguine și fibroblaste ale măduvei și pielii la mulat, heterozigoți pe această enzimă. Este de acord cu unul dintre concepte, mielofibroza la această formă de leucoză este cauzată de megacariocite și trombocite care produc factorul rostkovy consolidând proliferarea fibroblastelor. Topografia unei mielofibroze corespunde siturilor de acumulare a megacariocitelor. Susținătorii apartenenței mielozei subleucemice la leucoze indică o metaplazie mieloidă în splină și alte corpuri, o agravare finală a procesului ca o criză imperioasă, existența unei forme maligne a unei boli și sensibilitatea acestor pacienți la terapia citostatică.

Clasificare
La opțiunea de înaltă calitate a unei mieloze subleucemice tabloul clinic dezvoltat este precedat de lunga perioadă asimptomatică. Speranța de viață din momentul stabilirii diagnosticului fluctuează de la 1,5 la 5 ani, se întâlnesc cazurile de evoluție mai lungă a bolii (15 - 20 și mai mult decât zborul).

Formele maligne ale unei mieloze subleucemice se caracterizează prin evoluția acută (subacută) sau fulminantă, dezvoltarea precoce a crizei imperioase, trombocitopenia profundă și sindromul hemoragic exprimat care duce la deces. Deseori se alătură complicații infecțioase, o insuficiență cardiacă și hepatică și fibrinferimente. În 10 - 17% din cazuri este diagnosticată hipertensiunea portală cu varicozitate esofagiană.

Formularea aproximativă a diagnosticului:
1. Mieloza subleucemică; opțiune favorabilă, cu creștere lentă a dimensiunilor splinei și ficatului, creșterea anemiei, cantitatea de leucocite, trombocite și dezvoltarea mielofibrozei.
2. Mieloza subleucemică; opțiune bruscă cu creșterea exprimată a splinei și ficatului, prematuritatea crizei imperioase, anemie, trombocitopenie profundă cu sindrom hemoragic (sângerări cerebrale, nazale și gingivale), mielofibroză.

Clinica
Mieloza subleucemică se găsește la persoanele mai des de 40 de ani sunt mai în vârstă. Uneori, de mulți ani, pacienții nu observă niciun simptom al unei boli, consultați un medic cu plângeri privind pierderea în greutate, febră care apare periodic, ostealgii și într-o splină. Împotriva insolvenței hemostazei și a trombocitopeniei există hemoragii în piele, articulații, sângerări din venele esofagului și stomacul sunt frecvente. Anemia poartă mai des caracterul normocrom, rareori megaloblastic sau hemolitic. În unele cazuri, hiperglobulia și creșterea eritrogenezei în măduvă ies la iveală. Într-o hemogramă, cantitatea de leucocite crește, uneori este redusă, neutrocitoza cu deplasare este notată la stânga. Cantitatea de trombocite este crescută sau este normală, sunt defecte funcțional. Într-o mielogramă - megacariocitoză (forme necoapte). În măduvă - îngustarea cavităților umplute cu țesătură fibroasă. În splina crescută, ficatul și alte corpuri și țesuturi centrele unei hemopoieze extra măduvei cu structură polimorfă.