Hiperaldosteronism primar - AMBOSS

rezumat

Hiperaldosteronismul primar, denumit uneori sindromul Conn, este un exces de aldosteron cauzat de supraproducția autonomă, de obicei la nivelul cortexului suprarenal. De obicei se datorează hiperplaziei suprarenale sau adenomului suprarenal. Hiperaldosteronismul primar este una dintre cauzele frecvente ale hipertensiunii secundare. Nivelurile sistemice ridicate de aldosteron duc la creșterea reabsorbției de sodiu și a secreției de potasiu în canalele colectoare ale rinichiului, ceea ce duce la reținerea apei împreună cu sodiul, precum și la hipokaliemie. Pacienții sunt adesea asimptomatici și se constată că au hipertensiune arterială la controalele de sănătate de rutină. De multe ori se va descoperi că hipertensiunea pacientului este rezistentă la terapia farmaceutică și poate avea alte semne sugestive de hipertensiune secundară, cum ar fi o vârstă de debut sub 30 de ani sau peste 55 de ani. Dacă simptomele sunt prezente, acestea includ de obicei dureri de cap, slăbiciune musculară și poliurie. Laboratoarele inițiale în hiperaldosteronismul primar arată în mod clasic un pacient hipertensiv cu hipokaliemie, alcaloză metabolică, concentrație plasmatică ridicată de aldosteron (PAC) și activitate scăzută a reninei plasmatice (PRA). După confirmarea biochimică a hiperaldosteronismului primar cu teste de încărcare orală sau intravenoasă de sodiu, se utilizează modalități imagistice, cum ar fi CT și eșantionarea venoasă suprarenală, pentru a localiza sursa secreției autonome de aldosteron. Tratamentul hiperaldosteronismului primar constă în rezecția chirurgicală a adenomului suprarenal sau terapia farmaceutică cu antagoniști ai aldosteronului (de exemplu, spironolactonă, eplerenonă) în cazurile de hiperplazie suprarenală bilaterală.

amboss

Epidemiologie

  • Prevalență: estimată a fi între 5 și 12% la pacienții hipertensivi [1]
  • Sex
    • Adenom suprarenal producător de aldosteron: ♀> ♂ (2: 1)
    • Hiperplazie suprarenală♂> ♀ (4: 1)

Datele epidemiologice se referă la SUA, dacă nu se specifică altfel.

Etiologie

  • Hiperaldosteronismul este cauzat de supraproducția autonomă de aldosteron în zona glomerulară a uneia sau a ambelor glande suprarenale (vezi „Hormoni ai cortexului suprarenal”).
  • Cel mai frecvent datorită următoarelor condiții: [2]
    • Adenom suprarenal producător de aldosteron (sindrom Conn) sau aldosteronom (50-70%)
    • Hiperplazia idiopatică bilaterală a glandelor suprarenale (30%)
  • Cauzele mai puțin frecvente includ:
    • Hiperplazia unilaterală a unei glande suprarenale
    • Hiperaldosteronism familial
    • Carcinoamele secretoare de aldosteron ale cortexului suprarenal
    • Tumori producătoare de testosteron ectopical (de exemplu, în rinichi, ovare)

Fiziopatologie

Secreție autonomă de aldosteron și hipertensiune

  • Secreția fiziologică de aldosteron este reglată de sistemul renină-angiotensină-aldosteron (RAAS) și apare ca răspuns la detectarea tensiunii arteriale scăzute la rinichi (vezi „Sistemul renină-angiotensină-aldosteron”).
  • ↑ Aldosteron → ↑ deschide canale Na + în principiu celule ale membranei luminale la canalele colectoare corticale ale rinichilor → ↑ Na + reabsorbție și retenție → retenție de apă → hipertensiune [3]
  • Evadarea aldosteronului [4]
    • Definiție: Evitarea efectelor de Na + de reținere a nivelurilor de aldosteron ridicate în mod necorespunzător în condiții precum hiperaldosteronismul primar sau insuficiența cardiacă congestivă
    • Mecanism: retenție de sodiu și apă → expansiune volumică → secreție de peptidă natriuretică atrială (ANP) și natriureză de presiune → diureză compensatorie → „scăpare” de la formarea edemului și hipernatremie

În tulburările edematoase, mecanismul de evacuare a aldosteronului este afectat, ducând la agravarea edemului.

Hipokaliemie și alcaloză metabolică

  • ↑ Na + reabsorbție → lumen electronegativ → gradient electric prin canale deschise K + → ↑ K + secreție → hipokaliemie
  • Hipokaliemie → alcaloză metabolică prin două mecanisme (ambele scad H + extracelular, crescând astfel pH-ul extracelular):
    • Efluxul de K + din spațiul intracelular în cel extracelular în schimbul lui H +
    • ↑ Secreție de H + în rinichi pentru a permite reabsorbția ↑ K +