Frontierele Dieta fenilcetonuriei promovează schimbări în populațiile Firmicutes celulare și infecții

Microbiom în sănătate și boală

Editat de
Benoit Chassaing

Georgia State University, Statele Unite ale AmericiiΑ

Revizuite de
Silvia Turroni

Universitatea din Bologna, Italia

Devin Holman

Centrul de cercetare și dezvoltare Lacombe, Agricultură și Agroalimentare Canada, Canada

Afilierile editorului și ale recenzenților sunt cele mai recente oferite în profilurile lor de cercetare Loop și este posibil să nu reflecte situația lor în momentul examinării.

dieta

  • Descărcați articolul
    • Descărcați PDF
    • ReadCube
    • EPUB
    • XML (NLM)
    • Suplimentar
      Material
  • Citarea exportului
    • Notă finală
    • Manager de referință
    • Fișier TEXT simplu
    • BibTex
DISTRIBUIE PE

Cercetare originală ARTICOL

  • 1 Departamentul de Științe ale Sănătății, Universitatea din Milano, Milano, Italia
  • 2 Institutul de Tehnologii Biomedice, Consiliul Național de Cercetare, Segrate, Italia
  • 3 Departamentul de Pediatrie, Spitalul San Paolo, Universitatea din Milano, Milano, Italia

Introducere

Fenilcetonuria (PKU; OMIM 261600) este o tulburare metabolică moștenită cauzată de o mutație a enzimei fenilalanină hidroxilază (PAH), care transformă fenilalanina (Phe) în tirozină. Deoarece activitatea PAH este împiedicată, fenilalanina se acumulează în sânge și devine toxică pentru creier (Williams și colab., 2008). Eterogenitatea alelică la nivelul locusului PAH are ca rezultat o varietate de fenotipuri metabolice, variind de la PKU ușoară, moderată și clasică (niveluri de Phe din sânge> 360 μmol/L) până la hiperfenilalaninemie ușoară (MHP, niveluri de Phe din sânge cuprinse între 120-360 μmol/L; Güttler și Guldberg, 1996).

PKU netratat duce la afectarea neurodezvoltării și la probleme de comportament care pot fi prevenite prin diagnosticarea precoce și tratamentul dietetic (van Spronsen și colab., 2017).

O dietă PKU, începută în perioada neonatală și urmată pe tot parcursul vieții, se caracterizează prin alimente naturale cu conținut scăzut de proteine ​​(legume, fructe) și produse speciale cu conținut scăzut de proteine, care sunt variante cu conținut scăzut de proteine ​​ale unor alimente, pâine, paste și biscuiți; Giovannini și colab., 2012). Aportul adecvat de proteine ​​este garantat de amestecurile de aminoacizi fără Phe (AAM) cu un conținut echilibrat de aminoacizi și micronutrienți. În ciuda îmbunătățirilor gustului, gustul acestor formule este încă mai puțin decât optim, rezultând adesea în acceptarea slabă a pacienților de vârstă școlară. Mai mult, s-a demonstrat că o dietă PKU crește indicele glicemic și încărcarea glicemică (Moretti și colab., 2017), probabil datorită faptului că produsele speciale cu conținut scăzut de proteine ​​sunt frecvent îmbogățite în zaharuri.

Având în vedere rolul crucial al dietei în modelarea microbiotei intestinale, adică a comunității microbiene care locuiește în tractul gastro-intestinal (Albenberg și Wu, 2014), nu este surprinzător faptul că o astfel de dietă particulară duce la modificări microbiene la pacienții cu fenilcetonurică., 2016; Verduci și colab., 2018). La rândul său, modificările microbiotei intestinale pot influența homeostazia gastrointestinală, predispun la inflamație cronică și pot modula alte funcții metabolice prin axa intestin-ficat și axa intestin-creier (Nieuwdorp și colab., 2014).

La zi, doar un studiu realizat de Pinheiro de Oliveira și colab. (2016) a investigat prin secvențierea ARNr 16S a comunității intestinale a pacienților cu PKU. Cu toate acestea, cohorta mică (opt pacienți față de zece controale sănătoase) și prezența factorilor de confuzie (adică, tratament cu antibiotice, vârstă ®, versiunea software 3.1, ME.TE.DA S.r.l., San Benedetto del Tronto, Italia). Pentru fiecare masă, valoarea indicelui glicemic (GI) și sarcina glicemică (GL) au fost calculate așa cum a fost descris de Verduci și colab. (2018) folosind următoarele formule: