Fiziopatologia fibrozei chistice Boala hepatică O canalopatie care duce la modificări la înnăscut
Fibroza chistică (CF) este o boală monogenă cauzată de o mutație a Cftr. Boala hepatică asociată cu CF (CFLD) este o cauză nepulmonară frecventă a mortalității în CF și reprezintă aproximativ 2,5% -5% din mortalitatea globală a FC. Vârful bolii este la populația pediatrică, dar un al doilea val de boală hepatică la adulții cu CF a fost raportat în ultimul deceniu, asociat cu o creștere a speranței de viață a acestor pacienți. Sunt disponibile medicamente noi pentru corectarea defectului de bază în CF, dar eficacitatea lor în CFLD nu este cunoscută. Regulatorul conductanței transmembranare a fibrozei chistice, exprimat în membrana apicală a colangiocitelor, este un factor determinant major pentru secreția biliară și CFLD a fost considerat clasic o canalopatie. Cu toate acestea, descoperirile recente ale regulatorului conductanței transmembranare a fibrozei chistice ca regulator al imunității înnăscute epiteliale și a posibilei influențe a bolilor intestinale cu o microbiotă modificată asupra complicației hepatice au deschis noi perspective mecaniciste asupra patogeniei CFLD. Această revizuire oferă o prezentare generală a înțelegerii actuale a fiziopatologiei bolii și discută despre o potențială țintă de intervenție.
