Eritem inular eozinofil - Consilier în dermatologie
Sunteți sigur de diagnosticare?
Eritemul inelar eozinofil (EAE) este o afecțiune cutanată rară, benignă, care a fost descrisă pentru prima dată în literatura de specialitate de Kahofer și colab în 2000 ca un eritem inelar recurent cu eozinofilie țesut marcată și absența „figurilor de flacără”. Condiția a fost raportată inițial la copii de Peterson și Jarratt în 1981 ca eritem inelar al copilăriei (AEI).
Constatări caracteristice la examinarea fizică
Eritemul inelar eozinofilic se prezintă clinic ca o erupție cutanată de noduli sau papule eritematoase solitare sau multiple care migrează și evoluează pentru a forma plăci inelare figurate, cu un centru clar și o margine eritematoasă ridicată. Leziunile se manifestă în general pe trunchi și extremități cu afectare rară a feței, axilei sau a inghinei raportate în literatura de specialitate. Plăcile pot varia în mărime de la 1-30 cm, corelându-se cu durata lor. Leziunile pot persista săptămâni până la ani înainte de a se rezolva fără cicatrici cu episoade intermitente de remisie și recurență.
Leziunile EAE pot fi prezente asimptomatic, deși au fost raportate leziuni pruriginoase sau sensibile. În timp ce simptomele sistemice sunt în general absente, unii pacienți au prezentat simptome constituționale sub formă de febră, stare generală de rău, dureri corporale, letargie și artralgie.
Rezultatele așteptate ale studiilor de diagnostic
Este necesară o biopsie a pielii pentru a stabili și a confirma diagnosticul EAE. Din punct de vedere histologic, EAE se caracterizează printr-un infiltrat limfohistiocitar perivascular și interstițial dermic superficial și profund dermic cu eozinofile abundente. Degenerarea vacuolară bazală și depunerea de mucină dermică au fost descrise în câteva cazuri. În mod clasic, „cifrele cu flacără” au fost absente în majoritatea cazurilor de EAE, care pot ajuta la distingerea afecțiunii de sindromul Wells, în care sunt o constatare frecventă, adesea diagnosticată; prezența acestora a fost raportată în leziuni de lungă durată la unii pacienți. Degranularea eozinofilă și formațiunile granulomatoase pot fi, de asemenea, observate și sunt raportate rar în literatură. Imunofluorescența directă este de obicei negativă.
Numărul complet de sânge poate fi normal sau se poate observa eozinofilie sanguină. Testarea serologică suplimentară ar trebui luată în considerare pe baza istoricului și a prezentării pentru a include profilul metabolic cuprinzător, rata de sedimentare a eritrocitelor și proteina C reactivă, factorul reumatoid, ANA, testele funcției ficatului și tiroidei, testarea serologică pentru speciile Borrelia burgdorferi și rickettsiale și examinarea scaunului pentru ovule și paraziți.
Eritemul inelar eozinofil trebuie să se distingă în primul rând de sindromul Wells și de eritemul inelar al copilăriei. Sindromul Wells se prezintă ca o piele arzătoare sau mâncărime care se dezvoltă în plăci edematoase și se caracterizează histologic printr-un infiltrat difuz eozinofil al dermului și prin „figuri de flacără”, fibre de colagen acoperite cu depozite de proteine de bază majore eozinofile. EAE nu prezintă ardere și, în general, nu are cifre de flacără. Eritemul inelar al copilăriei este diferențiat de EAE în funcție de vârsta de debut.
Diagnosticul diferențial al EAE include alte eriteme figurate cutanate, mușcături de insecte și reacții medicamentoase. Erythema annulare centrifugum este diferențiat de EAE deoarece eozinofilia tisulară este absentă. Lupus eritematos tumidus este asociat cu modificări histologice nevăzute în EAE, cum ar fi inflamația limfocitară, depozite ample de mucină și imunofluorescență directă pozitivă în 50% din cazuri; în plus, eozinofilia tisulară este de asemenea absentă.
Infiltrarea limfocitară Jessner a pielii este, de asemenea, diferențiată de EAE prin absența eozinofiliei tisulare. Erythema chronicum migrans se distinge de EAE printr-un infiltrat limfocitar perivascular superficial și profund cu celule plasmatice periferice și eozinofile centrale. Erythema gyratum repens este o erupție paraneoplazică asemănătoare cu EAE histologic ca un infiltrat limfohistocitic perivascular superficial care poate include eozinofile. Granuloma annulare se distinge prin formarea de granulom palisat care nu este observată în EAE.
Urticaria se poate distinge de EAE deoarece eozinofilia interstițială proeminentă este absentă. Pemfigoidul bular urticarial poate consta dintr-un infiltrat inflamator eoziniofil; cu toate acestea, spre deosebire de EAE, există o imunofluorescență directă pozitivă pentru IgG și C3. Dermatita granulomatoasă interstițială poate fi considerată un diagnostic diferențial, deoarece eozinofilele pot fi prezente într-un caz auto-imun indus de medicament. Sarcoidoza se distinge de EAE prin prezența granuloamelor „goale” cu limfocite reduse.