Enterita lupului ca singura manifestare activă a lupusului eritematos sistemic Un raport de caz
A fost menținută în repaus intestinal, i s-a administrat intravenos (IV) hidratare și a început să utilizeze metilprednisolon 60 mg IV o dată pe zi.
A avut o îmbunătățire semnificativă a durerii abdominale, a diareei și a emezei după 2 zile de tratament. Ea a continuat să prezinte unele simptome în timpul orelor de seară. Regimul ei de dozare a fost trecut la metilprednisolonă 20 mg IV de trei ori pe zi, cu îmbunătățirea simptomelor ei nocturne. A fost externată zilnic pe cale orală de 75 mg prednison și a fost diminuată timp de două săptămâni. A fost trecută la hidroxiclorochină (HCQ) 200 mg pe cale orală de două ori pe zi. După 12 luni de tratament cu HCQ, pacientul nu a mai reapărut simptomele.
Am prezentat un caz rar de enterită lupică ca singură manifestare inițială a LES activ. Enterita lupusului este observată doar la 13% dintre pacienți fără diagnostic anterior de LES [12]. Din câte știm, există doar zece cazuri raportate anterior în care lupita enterită a fost singura prezentare inițială a LES activ [4-12] .
Enterita lupului prezintă semne și simptome foarte nespecifice, cum ar fi dureri abdominale (97%), ascită (78%), greață (49%), vărsături (42%), diaree (32%) și febră (20%) ).) [13]. De fapt, activitatea gastro-intestinală nu este unul dintre cele 17 criterii SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) pentru LES [14]. Pacienții LES cu manifestări gastrointestinale au de obicei un indice de activitate al bolii LES (SLEDAI) ridicat, dar pacientul nostru a negat simptomele implicării altor organe (Tabelul 4). Acest lucru a creat cu siguranță dificultăți de diagnostic, iar LES a fost inițial scăzut pe lista noastră inițială de diagnostice diferențiale.
| Criterii | Rezultat |
| Erupție cutanată acută | Nu |
| Erupție cronică | Nu |
| Ulcerele bucale/nazale | Nu |
| Alopecie fără cicatrici | Nu |
| Artrită | Nu |
| Serozita | Nu |
| Urină anormală | Nu |
| Renal | Nu |
| Neurologic | Nu |
| Anemie hemolitică | da |
| Leucopenie/limfopenie | da |
| Trombociopenie | Nu |
| ANA | da |
| Anti-dsDNA | Nu |
| Anti-Sm | da |
| Anticorp antifosfolipidic | Nu |
| Complement scăzut | da |
Testarea de laborator poate ajuta la diagnosticarea enteritei lupusului. Pacientul nostru a avut mai mulți markeri de laborator hematologici (leucopenie, limfopenie și anemie) și autoimuni (ANA pozitivă, nivel crescut de anticorpi anti-Smith și niveluri de complement scăzute) care au fost în concordanță cu LES (Tabelele 2 și 3). ADN-ul dublu catenar a fost negativ la ea, în ciuda faptului că a fost seropozitiv în 74% din cazurile de enterită lupică [13]. În comparație, studiile de laborator din rapoarte de caz similare au dat un ANA pozitiv în 100%, un ds-ADN pozitiv în 80%, niveluri de complement scăzute în 70% și anticorpi anti-Smith pozitivi în 20% din cazuri. S-a demonstrat că limfopenia și hipocomplementemia se corelează cu apariția enteritei lupice [4, 15]. Interesant, proteina C reactivă nu este de obicei crescută în lupita enterită [4, 13] și nu a fost crescută în cazul nostru. De asemenea, este important să se excludă nefrita de lupus concomitentă, care este prezentă în 65% din toate cazurile de enterită de lupus [3] și pare să coexiste în majoritatea cazurilor de LES prezentate inițial cu enterită de lupus [16-18]. Depistarea nefritei lupice a fost negativă la pacientul nostru.
Imagistica ajută de obicei la stabilirea diagnosticului de enterită lupică. Tomografia computerizată (CT) a abdomenului cu contrast este considerată standardul de aur [3, 13]. Enterita lupului cauzează în primul rând edem submucosal al jejunului și ileonului, ducând la descoperiri clasice de îngroșare a peretelui intestinal circumferențial (cunoscut sub numele de „semnul țintă”), dilatarea segmentelor intestinale și înghițirea vaselor mezenterice (cunoscut sub numele de „semnul pieptene”) . (Imagine 1, 2) [19]. „Semnul țintă”, observat pe tomografia computerizată a pacientului nostru, nu este patognomonic și poate fi observat în alte afecțiuni, cum ar fi angioedemul intestinal, tromboza venelor mezenterice, boala inflamatorie intestinală și infecțiile intestinale [13, 19]. În rapoarte de caz similare, 8 din 10 pacienți au primit o tomografie abdominală și toate constatările menționate de edem al peretelui intestinal, îngroșare sau „semnul țintă”. Cu toate acestea, majoritatea autorilor [4 - 8, 10] au avut încă dificultăți în stabilirea diagnosticului corect chiar și după obținerea CT, având în vedere lipsa sa de specificitate.